Синдром Клейна-Левина

Содержание

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы, способы лечения

Синдром Клейна-Левина

Синдром Клейне – Левина, именуемый также «синдром спящей красавицы» – редкое неврологическое заболевание, характеризующееся непредсказуемым возникновением периодов патологической сонливости. Оно фиксируется в клинической практике относительно редко. По данным ВОЗ распространенность болезни составляет 1 случай на 1000000 человек.

Манифестация патологии чаще всего приходится на юношеский возраст (от 16 до 21 года). Подавляющее количество больных, которым был диагностирован синдром Клейне – Левина – юноши пубертатного возраста. У девушек и женщин заболевание определяется в два раза реже.

Эпизоды болезни возникают с разной периодичностью, в среднем 1 раз в три-шесть месяцев. Продолжительность болезненного периода имеет индивидуальное значение.

У некоторых больных длительность патологического состояния – минимальная (не более трех суток). Другие пациенты страдают от проявлений синдрома спящей красавицы довольно долго – до шести недель.

Для неврологической болезни характерно самостоятельное непредсказуемое угасание симптомов во втором периоде зрелого возраста (после 35 лет).

Симптомы

Основной клинический признак – возникающие непредсказуемо периоды патологической сонливости, приводящие к погружению в аномально продолжительный сон. Больной с синдромом спящей красавицы спит практически круглосуточно (в среднем до 18 – 20 часов).

Пробуждение человека наступает только для удовлетворения базовых естественных потребностей: приема пищи, похода в туалет. Попытки разбудить больного во время патологического сна часто безуспешные. Индивид не реагирует на сильные шумовые раздражители, на активные прикосновения к его телу.

Если все же удается насильственно прервать сон человека, то по пробуждении он становится очень агрессивным. Субъект раздражительно и гневливо относится к окружающим. В припадке ярости больной может незаслуженно оскорбить близких, однако, как правило, физического вреда он не причиняет из-за одолевающего его бессилия.

В период бодрствования у человека фиксируются симптомы спутанности сознания. Отсутствует ясность и связанность мышления. Снижается функция внимания. Наблюдается дезориентация: человек перестает ориентироваться верно в окружающей обстановке, во времени и в отношении к собственной личности. Индивидуум не может выполнять профессиональные обязанности и перестает ходить на работу.

Помимо когнитивных нарушений при синдроме Клейне – Левина страдает функция памяти. У больного возникает амнезия на недавние важные события. Он с трудом воспроизводит хорошо усвоенную информацию.

Распространенная жалоба больных, которым был диагностирован синдром спящей красавицы – апатия. Человек становится безразличным и безучастным. Он отрешен от происходящих событий, не интересуется проблемами родных. Субъект утрачивает всякую мотивацию к деятельности. Он не способен осуществлять элементарные бытовые задания и не заботится о гигиене тела.

У некоторых больных с синдромом спящей красавицы возникают яркие запоминающиеся галлюцинации со стороны зрительного и звукового анализатора.

Нередко появляются бредовые включения: параноидный бред, характеризующийся убежденностью субъекта в неблагоприятном воздействии на его личность извне. У человека возникают алогичные идеи, что его преследуют, стремятся отравить и уничтожить, нанести ущерб.

Также нередко определяется паранойяльный бред. Больного охватывает всепроникающее недоверие и подозрительность к другим людям.

Характерный симптом заболевания – чрезмерная чувствительность к воздействию незначительных раздражителей. Больной в период бодрствования интенсивно реагирует на воздействие шумов, громких звуков, яркого света.

Типичное проявление синдрома спящей красавицы – компульсивная мегафагия. Человек ощущает неукротимый аппетит и отличается прожорливостью. Прием пищи в больших количествах не приносит чувства насыщения. Наблюдаются искажения вкусовых пристрастий. Больной испытывает потребность в употреблении сладких блюд. В некоторых случаях индивид начинает принимать в пищу несъедобные объекты.

Примерно у половины лиц мужского пола, которым диагностирован синдром Клейне – Левина, возникают аномалии сексуального поведения. Распространены случаи сексуального домогательства.

В период ремиссии (затихания симптомов болезни) пациенты выглядят психически и физически здоровыми. У них восстанавливаются в полном объеме когнитивные способности и мнестическая функция. Аномалии поведения и пищевые нарушения не наблюдаются. Сон человека длится в пределах нормы.

Причины

Этиологические причины и механизм развития синдрома спящей красавицы не изучены. Существует гипотеза, что провокатором этого неврологического заболевания является гипоперфузия – слабая микроциркуляция, недостаточное кровоснабжение в таламусе. Согласно иной версии причина болезни – дисфункция лимбических и гипоталамических структур.

В некоторых случаях проводимое обследование выявляет лимфоцитарный плеоцитоз – увеличение количества лимфоцитов в цереброспинальной жидкости. Такое явление часто вызвано воспалительным процессом, протекающим в веществе головного мозга. Лимфоцитарный плеоцитоз, в свою очередь, может быть результатом энцефалита инфекционного генеза.

У некоторых пациентов симптомы болезни возникают после контактных повреждений структур черепной коробки. В научных кругах также изучается версия о генетическом происхождении синдрома Клейне – Левина, однако исследования находятся в процессе проработки.

Лечение

Поскольку этиология и патогенез синдрома спящей красавицы не изучены, в медицинской практике отсутствует протокол лечения заболевания. Для улучшения состояния больных и обеспечения способности к активной деятельности проводится симптоматическая терапия.

Для ликвидации патологической сонливости применяются психостимуляторы. Чаще всего используют препарат кофеин бензоат натрия (Caffeine). Препарат тормозит наступление сна, сокращает его общую продолжительность.

 Для избавления от сонливости может быть использован современный зарубежный препарат модиодал (Modiodal) с действующим веществом модафинил.

Средство обладает психостимулирующим потенциалом и повышает психомоторную активность.

Для стимуляции когнитивных функций проводят лечение ноотропными средствами. Медикамент меклофеноксат (Meclofenoxate) улучшает метаболические процессы в тканях головного мозга, восстанавливает память и интеллектуальный потенциал.

Для устранения патологического поведения больному с синдромом Клейне – Левина назначают препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate). Предпочтение отдают препаратам пролонгированного действия, используя, например, контемнол (Contemnol retard).

При легкой форме синдрома спящей красавицы целесообразно не проводить медикаментозного лечения из-за реальных перспектив быстрого угасания заболевания и для предупреждения развития побочных действий от использования психотропных средств.

Синдром Клейне-Левина: причины, симптомы и лечение

Синдром Клейна-Левина

Синдром Клейне-Левина – это периодическое спонтанно возникающее расстройство сна и бодрствования в виде довольно больших промежутков сна. Сон может длиться несколько дней или даже недель. Больной человек просыпается на небольшой промежуток времени, но при этом не ведет себя адекватно, поглощает всевозможную еду вокруг себя.

Периоды такой вот «спячки» потом амнезируются больным. В межприступный период человек абсолютно здоров. Синдром Клейне-Левина является очень редкой патологией, но своей необычной симптоматикой привлекает к себе внимание исследователей. Давайте же и мы узнаем, что это за патология, почему она возникает, чем  характеризуется и как лечится.

Эта статья именно об этом.

  • 1 Общие сведения о болезни
  • 2 Причины
  • 3 Симптомы
  • 4 Лечение

Общие сведения о болезни

Первое упоминание о синдроме датируется 1925 годом. Немецкий психиатр Вилли Клейн описал несколько случаев (9) «спячки» среди своих больных. В 1936 году американский невропатолог Макс Левин описал свои 5 наблюдений комбинации расстройств бодрствования и пищевого поведения.

Поэтому синдром и носит такое двойное название. Синонимами синдрома Клейне-Левина являются синдром гиперсомнии и гиперфагии (булимии), периодической гиперсомнии, синдром Спящей красавицы (потому как предполагают, что главная героиня одноименной сказки имела реальный прототип в жизни).

На сегодняшний день, несмотря на свою редкость, синдром выделен в качестве отдельного заболевания среди иных расстройств сна.

Это заболевание поражает преимущественно лиц мужского пола в подростковом возрасте и иногда мужчин старше 20 лет.

Описано несколько случаев синдрома Клейне-Левина у девочек пубертатного периода, что, по мнению ученых, связано с колебаниями содержания прогестерона в этом возрасте.

Синдром Клейне – Левина – развития, симптомы, диагностика, лечение

Синдром Клейна-Левина

Сегодня перед вами новая статья из цикла «О сне». Статья о странном, таинственном, малоизученном заболевании – синдроме Клейне-Левина. В общей сложности в медицинской литературе описано около 200 случаев повторяющейся гиперсомнии, патологической спячки, в которую на дни и недели погружается человек.

В красивой сказке Шарля Перро рассказывается о принцессе, которая сто лет проспала зачарованным сном.

Это сказка, но и в реальной жизни человек может проспать от несколько суток до нескольких недель, просыпаясь только, что бы сходить в туалет и поесть. Причем сон настигает его в любом, самом неподходящем месте, невзирая на время суток.

Хронологически анализ заболевания выглядит таким образом:

  • 1786 год – первое научное исследование синдрома периодической спячки врачом-французом де Бошеном;
  • 1925 год – подробное описание симптомов и проявлений патологического состояния немецким психиатром Вилли Клейне (Клейном) у девяти пациентов;
  • 1936 год – невролог из Соединенных Штатов Макс Левин добавляет пять новых эпизодов. Диагностика Левина позволила выявить фокусный момент — сочетание «сонных приступов» и аномальное изменение пищевого поведения, то есть ценностного отношения к пище.

Макс Левин первым отнес СКЛ к болезням неврологии, а не психиатрии.

«Синдром Клейне-Левина» (СКЛ) — самое распространенное название заболевания.

В медицинской практике используются так же его синонимы: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

Генетическая теория

Когда кто-то в семье страдал синдромом периодической спячки. Генные мутации приводят к нарушениям в работе тех секторов головного мозга, которые отвечают за нормальный сон и чувство голода.

В пользу теории говорит то, что встречается она чаще всего среди евреев-ашкеназов, независимо от того, в какой стране мира проживают их представители. Почему болезнь «выбрала» именно этот народ, остается неизвестным.

Теория нарушения функций головного мозга после перенесенных нейроинфекций

Здесь в первую очередь рассматриваются менингит – воспаление оболочки головного мозга и энцефалит, вирусный или аутоиммунный – воспаление тканей мозга с преимущественным поражением гипоталамуса.

В ряде случаев СКЛ наблюдался в сочетании с опухолевыми образованиями в головном мозге.

Теория гормональной перестройки организма

В подавляющем большинстве случаев стартовые эпизоды проявляются в период пубертата, когда уровень гормонов то повышается до максимальной отметки, то падает до минимума.

Патологический сон в этом случае – своеобразная защитная реакция организма.

Теория гипотоламо-гипофизарной дисфункции. Последние исследования позволили выявить нарушения процессов метаболизма в гипотоламусе.

Теория гибели или недостаточности орексиновых нейронов

Именно система орексинов помимо прочего, отвечает за цикл сна-бодрствования и регулирование питания и энергии.

При недостатке орексина нарушаются поведенческие проявления сна, мышечный тонус, развивается нарколепсия.

Триггерные факторы

Сами по себе причинами не являются, это, скорее рычаги, воздействующие на механизм запуска болезни:

  • поражение плода во внутриутробный период;
  • механическое повреждение мозга;
  • вирусные инфекции;
  • опухолевидные образования в головном мозге;
  • перманентные стрессовые ситуации.

Как проявляется

Заболеванию подвержены представители любой расы и любой национальности. При этом наибольшее количество случаев было зафиксировано среди ашкеназов.

Синдром спящей красавицы – болезнь молодых. Проявляется в пубертатном возрасте и чаще всего наблюдается у мальчиков подростков 12-16-ти лет. У девочек проявляется реже и связывается со скачками уровня прогестерона.

С завершением гормональной перестройки организма все симптомы, как правило, исчезают. Как правило, потому, что был зарегистрирован случай заболевания длившийся 18 лет.

Сон может длиться 16, 18, 20 часов. Наибольшая его продолжительность составила 6 недель. Не установлена периодичность эпизодов сонливости. Приступы могут следовать один за другим, могут отстоять друг от друга на недели и месяцы.

По окончании эпизода сна человека настигает приступ обжорства. Аппетит после пробуждения неукротим, больной ест все, что «попадется под руку» в неограниченном количестве. В этот момент нет вкусовых предпочтений, поглощаются даже те продукты, которые раньше вызывали стойкое отвращение.

При всем том, поедание пищи в гигантских объемах не приносит ни удовлетворения от ее вкуса, ни чувства насыщения. Больше того, иногда в ход идут совсем уж несъедобные объекты.

Попытки разбудить человека не приносят успеха. Если все же пациента удается насильственно вывести из состояния сна, по пробуждении он становится гневливым и агрессивным.

В таком состоянии больной ругается, оскорбляет близких, но существенного физического вреда принести не может из-за постоянного чувства усталости и слабости.

В период «сон-бодрствование» у пациента отмечается неясность и спутанность сознания, отсутствует логичность мышления, наблюдается дезориентация в пространстве и времени.

Помимо прочих расстройств возникает амнезия на недавние события, прочно усвоенная информация либо полностью стирается из памяти, либо воспроизводится с большим трудом.

У части больных в промежуток времени между сном и бодрствованием появляются стойкие зрительные и слуховые галлюцинации.

Как правило, человека преследуют идеи, что его хотят убить, отравить, нанести физический вред. Все окружающие воспринимаются как враги.

Больной становится недоверчивым и подозрительным по отношению к самым близким людям.

Специфическое проявление заболевание чувствительность к незначительным раздражителям. Во время бодрствования шум за окном, громкий разговор, слишком резкий и яркий свет вызывают недовольство и агрессию.

У мужчин, страдающих синдромом Клейне-Левина может наблюдаться расстройство сексуального поведения. Отмечены случаи гиперсексуальности и сексуальных домогательств.

Во время стихания симптомов все когнитивные способности полностью восстанавливаются. И психически и физически люди выглядят полностью здоровыми, и могут вести совершенно обычную жизнь.

Диагностика

Первый шаг диагностики составление анамнеза жизни и анамнеза болезни. СКЛ диагноз строится исходя из следующих критериев:

  • аномальная длительность сна – от 16-29 часов. Появление «сонных приступов» 1-2 раза в год;
  • чувство усталости и апатии после пробуждения;
  • гиперфагия – приступы обжорства во время пробуждения;
  • неконтролируемая нервозность и агрессия;
  • появление зрительных и слуховых галлюцинаций;
  • потливость во время сна и в момент пробуждения. Синюшность ладоней, пальцев рук и ног, губ и носогубного треугольника;
  • падение уровня глюкозы в крови;
  • гиперсомния не сочетается с такими неврологическими и психическими расстройствами, как эпилепсия или депрессия;
  • синдром не сочетается с такими патологическими состояниями, как апноэ (прекращение легочной вентиляции) или миоклониями (непроизвольными вздрагиваниями в момент засыпания);
  • отсутствие энуреза.

Инструментальная диагностика имеет второстепенное значение и включает:

  • электроэнцефалографию. Позволяет записать и расшифровать функциональную деятельность головного мозга. При СКЛ регистрируются низкоамплитудные пики зоны локализации которых – височная и височно-теменная зоны;
  • полисомнографию. Позволяет выявить укорочение 3-ей и 4-ой фазы сна, уменьшение периода засыпания;
  • ПЭТ-КТ головного мозга. В период между приступами никаких изменений не фиксируется. Во время обострений выявляется нарушение кровоснабжения мозга в зонах таламуса и гипоталамуса.

Внимание уделяется дифференциальной диагностике. Синдром Клейне-Левина дифференцируется от депрессии, нарколепсии, летаргического энцефалита.

Психологическое лечение

Методы психологического лечения действенны при легких формах заболевания, они не только позволяют сократить периоды сонливости, но и поддержать пациента:

  1. Психоанализ. Давно и широко используемая практика, основанная на теории и учении Фрейда о сочетании сознательного и бессознательного, о тайных сексуальных желаниях и скрытых переживаниях. Психотерапевт предлагает больному высказать все, что мучает или когда-то мучало его. В таких откровенных беседах пациент делится всем сокровенным, скрытым даже от близких людей. Анализ скрытых переживаний позволяет выявить первопричину заболевания.
  2. Арт-терапия. Лечение творчеством. Очень хорошо зарекомендовало в лечении детей. Сюда входят рисование, лепка, куклотерапия, когда психоэмоциональное состояние корректируется при помощи кукольного театра.
  3. Символдрама или сновидения наяву. Пациенту задается определенная тема-задача, некая жизненная ситуация из которой может быть найдено несколько выходов: трагический, драматический, оптимистический. Исходя из того, какой выход выбирает больной, становится ясным, нуждается ли он в психологической помощи.

Медикаментозная терапия

Прием медикаментов целесообразен в тяжелых случаях заболевания. В медицинской практике используются ноотропики, психостимуляторы, нормотимики:

  1. Психостимуляторы. Купируют приступы сонливости. Наиболее часто применяются медикаментозные средства кофеиновой группы.
  2. Препараты класса ноотропиков. Улучшают обменные процессы в тканях мозга, укрепляют память, стимулируют умственную деятельность, улучшают мозговое кровообращение.
  3. Нормотимики. Снижают раздражительность, купируют агрессивность и вспыльчивость, убирают чувство неприязни к окружающим. И, ко всему прочему, корректируют пару «сон-бодрствование». Самый широко используемый препарат этой группы – лития карбонат, оказывающий выраженное антипсихотическое действие.

При СКЛ легкой степени применение медикаментов нежелательно. Это обусловлено тем, что болезнь имеет тенденцию к естественному угасанию.

Использование ноотропиков и психостимуляторов принесет больше вреда, чем пользы из-за массы побочных эффектов.

Прогнозы

Неожиданно манифестируя, СКЛ постепенно угасает, симптоматика исчезает.

Если в подростковом возрасте заболевание характризуется частыми и продолжительными по времени приступами, то с возрастом они сокращаются, промежутки становятся все более длительными.

В народе говорят, что ребенок «перерастает болезнь». При этом никаких видимых физических или психических проблем не возникает.

Профилактика

С точностью предугадать, когда начнется приступ, нельзя, каждый случай индивидуален. Можно только в некоторой степени облегчить их течение.

Здесь важно выполнение нескольких условий, от которых зависит качественный сон и легкое пробуждение:

  • ночной сон длится 8-9 часов. 8 часов – минимальное время сна; 9 – максимальное;
  • в режиме дня присутствует короткий дневной сон продолжительностью 35-40 минут;
  • в вечернее время исключаются занятия, требующие физической или мозговой активности;
  • перед вечерним сном не употребляются возбуждающие напитки, алкоголь, черный шоколад, любая, слишком тяжелая пища.

С синдромом спящей красавицы можно научиться жить. Со временем симптомы затихают,  марш болезни прекращается.

Во всех известных и описанных в литературе случаях синдром спящей красавицы проходил самостоятельно.

Синдром Клейна-Левина или синдромом спящей красавицы

Синдром Клейна-Левина

С нарушением сна связны многие заболевания, развитие которых специалисты объяснить не могут. Одно из них – синдром Kleine-Levin (Клейна-Левина).

Уникальная патология встречается редко и поражает чаще мальчиков, чем девочек. Болезнь названа именами врачей, которые ее описали.

Для расстройства характерна избыточная продолжительность сна и сильное чувство голода в короткие периоды пробуждения.

Клиническая картина

Обычно, нарушения появляются в подростковом возрасте, совпадают с пубертатным периодом. Во время приступа СКЛ в организме происходят эндокринологические сдвиги. Больной спит по 16-20 часов, поэтому болезнь часто называют синдромом спящей красавицы.

Гиперсомния возникает периодически без всяких причин и длится от нескольких дней до 2-4 недель. Желание спать сопровождается расстройством пищевого поведения. В часы бодрствования больной много ест, но не может насытиться.

Кроме компульсивной гиперфагии (переедания) наблюдаются:

  • раздражительность;
  • апатия;
  • спутанность сознания;
  • акроцианоз (синюшная окраска кожи на пальцах рук и ног);
  • гипергидроз (повышенное потоотделение);
  • потеря ощущения реальности;
  • агрессивность;
  • забывчивость;
  • бедность эмоциональных побуждений;
  • снижение скорости мыслительных процессов и концентрации внимания;
  • депрессия (преимущественно у женщин);
  • повышенное половое влечение (преимущественно у мужчин).

Часто в периоды пробуждения случаются галлюцинации, болезненно-повышенное настроение, растерянность, расстройства мышления, усиление двигательной и психической активности. Больные не могут себя обслуживать, испытывают сильную слабость, остро реагируют на малейшие внешние раздражители.

Приступ повышенной сонливости заканчивается спонтанно, как и начинался. Обычно, больные не помнят, что с ними происходило. В период ремиссии отклонения отсутствуют, между эпизодами проходит несколько месяцев.

Через несколько лет приступы синдрома Клейна-Левина становятся мене продолжительными, периоды ремиссии более длительными, и заболевание исчезает.

Причины и условия возникновения синдрома Клейна-Левина

Точные причины заболевания не выяснены. Специалисты выдвигают несколько версий:

  • гипоталамическая дисфункция;
  • результат органического поражения мозга после нейроинфекции;
  • влияние наследственности;
  • нарушение функции иммунной системы;
  • гибель орексиновых нейронов, которые отвечают за цикл сна и бодрствования.

В процессе исследования во время эпизодов гиперсомнии наблюдаются: преждевременное начало фазы быстрого сна и снижение продолжительности медленного сна, высокоамплитудные вспышки активности, замедление обмена веществ в таламусе, медиальной (внутренней) лобной и височной долях мозга, уменьшение уровня сахара, недостаточность кровоснабжения в области гипоталамуса.

К причинам, увеличивающим вероятность развития синдрома Клейна-Левина, относят заболевания, возникшие в перинатальном периоде, родовые травмы, наследственность.

Случаи из жизни

Зимой 2004 года в психиатрическую больницу украинского областного центра поступила на обследование двадцатичетырехлетняя женщина по поводу чрезмерной сонливости, сильной усталости, раздражения, спутанности сознания.

Первый приступ появился в 18 лет и регулярно повторялся 3-4 раза в год. Больная не могла ухаживать за собой, раздражалась. Девушка получила профессию бухгалтера, но из-за частых приступов не работала по специальности.

Врачи предположили, что СКЛ спровоцировала перенесенная нейроинфекция.

Британской спящей красавице Хелене 36 лет. Ее случай не совсем типичный для синдрома Клейна-Левина. Женщина получила высшее образование, работала в кредитной компании. С 2009 года Хелена борется с гиперсонливостью, и пока ее состояние только ухудшается. Она не помнит многих событий из жизни, не может выполнять работу по дому.

Студентка Бэт заболела в 17 лет. За пять последних лет жизни она бодрствовала примерно 25% времени. Во время ремиссии Бэт познакомилась с парнем, который ее поддерживает.

Американец Эрик Холлер заболел в 11 лет. Несколько раз в год он впадал в сонное состояние. В такие периоды юноша не мог решить даже простой арифметической задачи. Эрик занимался по индивидуальной программе и смог закончить университет.

Тринадцатилетний подросток из Англии несколько лет впадает в состояние спячки и ждет выздоровления. Гарри не ходит в школу, пока его состояние ухудшается.

Синдром Клейна-Левина практически во всех зафиксированных случаях проходил самостоятельно. Все заболевшие выпадают из нормальной жизни, не могут работать или учиться, создать семью. Им только остается ждать, когда расстройство сна исчезнет.

Список использованной литературы:

  • Неврология. Справочник практического врача. Д. Р. Штульман, О. С. Левин. М. «Медпресс», 2008г.
  • National Institutes of Health. NINDS Hypersomnia Information Page (June 2008). Архивировано 6 апреля 2012г. (англ.)
  • Полуэктов М.Г. (ред.) Сомнология и медицина сна. Национальное руководство памяти А.Н. Вейна и Я.И. Левина М.: “Медфорум”, 2016г.

Синдром Клейне-Левина

Синдром Клейна-Левина

Синдром Клейне – Левина – обратимое заболевание нервной системы, которое встречается в клинической практике довольно редко.

 Патологическое состояние в медицинской литературе описано под разными наименованиями: синдром периодической спячки, синдром периодической гиперсомнии, синдром спящей красавицы.

В отечественной медицине заболевание рассматривается в рамках гиперсомний – нарушений сна.  

Согласно критериям Международного классификатора болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром спящей красавицы не соответствует клинической картине поведенческих синдромов, описанных в рубриках F50–59. По мнению светил медицины синдром Клейна имеет органическую природу, поэтому отнесен к эпизодическим и пароксизмальным расстройствам нервной системы и представлен под кодом G47.8. 

Общая информация 

По данным Всемирной организации здравоохранения распространенность синдрома на начало этого тысячелетия составляло менее одного случая на 1000000 жителей планеты. В последнее десятилетие количество описаний случаев неврологической болезни увеличилось, что объяснимо расширением диагностических ресурсов и проведение масштабных исследований касательно этиологии и патогенеза патологии. 

Синдром Клейне – Левина встречается у жителей всех государств. Заболевание не имеет общей распространенности и носит в подавляющем большинстве спорадический характер. Семейные случаи неврологической болезни составляют 5% от всех клинически зафиксированных случаев. 

Дебют неврологической патологии преимущественно приходится на отрезок юности – от 16 до 21 года. Случаи синдрома спящей красавицы чаще впервые определяются у юношей в период пубертата (полового созревания). Представители женского пола в два раза реже страдают от синдрома Клейне – Левина. 

Неврологическая патология имеет доброкачественный клинический характер со спонтанным самостоятельным исчезновением эпизодов аномального сна. Угасание симптомов наблюдается в зрелом возрасте после 35 лет.  

Из-за чего возникает синдром спящей красавицы: причины 

Этиология и патогенез синдрома периодической спячки не ясен. Первый эпизод заболевания часто наблюдается после перенесенных вирусных заболеваний верхних дыхательных путей. Приступы продолжительного сна фиксируются у людей, страдающий гастроэнтеритом.

Неврологическое заболевание у некоторых больных манифестирует после тяжелых черепно-мозговых травм. Синдром спящей красавицы нередко провоцирует отравление продуктами распада этанола. Зафиксированы случаи развития патологии после воздействия анестезии.

Предшественниками первого случая болезни у отдельных лиц были тяжелые стрессовые состояния. 

Существует версия, что причиной синдрома Клейне – Левина выступает недостаточный кровоток в таламусе.

Иная гипотеза утверждает, что провокатор заболевания – нарушения функционирования лимбических и гипоталамических структур.

 При выполнении томографии во время расцвета болезни фиксируется нарушение обмена веществ в таламусе, гипоталамусе, височной и лобной долях головного мозга. 

При посмертных исследованиях тела выявляются очаги ассиметричного поражения в разных участках головного мозга, что характерно для локальной мультифокальной энцефалопатии. Такие изменения могут являться следствием аутоиммунных, воспалительных процессов и метаболических расстройств. 

У некоторых больных определяется аномально высокое количество лимфоцитов в цереброспинальной жидкости, что связано с наличием очага воспаления в веществе головного мозга и может быть проявлением энцефалита.  

Как проявляется синдром спящей красавицы: клинические симптомы 

Синдром де Клейна характеризуется непредсказуемыми и непреодолимым приступами сна, длящимися часами или сутками. Эпизоды болезни имеют императивный (побудительный, принудительный) старт и отличаются сложностями с выходом из сонного состояния.

Приступы аномально длительного сна возникают у больных с разной частотой. Минимальная периодичность эпизодов расстройства составляет один случай в один год.

Продолжительность периода гиперсомнии различается: некоторые больные погружаются в сон на трое суток, другие пациенты спят до трех недель. 

Во время эпизода болезни человек просыпается только для удовлетворения физиологических потребностей в питании, мочеиспускании и дефекации.

После этого он снова засыпает, при этом разбудить особу насильно не представляется возможным.  Человек не демонстрирует адекватных реакций при воздействии сильных раздражителей.

Он не реагирует на громкие резкие звуки, вспышки яркого света, изменение температурных условий. 

Во время непродолжительного бодрствования больной остается сонным, вялым, заторможенным, апатичным. Если субъекту не позволять спать, он становится раздражительным и агрессивным. Он враждебно относится к близким людям, для выражения недовольства использует оскорбления и ругательства. Однако из-за слабости и бессилия он не способен нанести физический вред окружающим. 

Типичными симптомами периода бодрствования при эпизоде болезни выступают изменения восприятия окружающей среды – дереализация. Больной неверно ориентируется в собственной личности. Он неправильно указывает время и место нахождение. Он пребывает в затуманенном состоянии сознания и воспринимает окружающий мир как неестественную чужеродную среду.  

Распространенное явление при синдроме Клейне – Левина – гиперфагия. Больной испытывает неукротимый аппетит, который не удовлетворяется приемом огромного количества пищи.

У человека возникают искаженные вкусовые пристрастия. Например, десерты он закусывает горькими продуктами. Наблюдается анормальное тяготение к сладким кондитерским изделиям.

Некоторые больные употребляют в пищу компоненты, традиционно не используемые в питании. 

Характерный спутник синдрома периодической спячки у мужчин – гиперсексуальное поведение. Лица мужского пола прибегают к самоудовлетворению, предпочитая мастурбировать на публике.

Зафиксировано немало случаев, когда больной мужчина в полусонном состоянии разгуливал по улице в обнаженном виде, стремясь привлечь внимание женщин.

Для периодов болезни характерно совершение мужчинами сексуальных домогательств в отношении незнакомых женщин. 

Среди больных женского пола преобладающими признаками синдрома Клейне – Левина является депрессивное состояние и высокий уровень тревожности. Больные дамы пребывают в мрачном расположении духа. Они ощущают одолевающую тоску. Они негативно расценивают свое настоящее и строят мрачные прогнозы. Они уверены в неотвратимости трагедии в будущем. 

Галлюцинации и бред наблюдаются у 30% людей, которым был диагностирован синдром периодической спячки. У человека возникают красочные искажения реальности со стороны зрительного и звукового анализатора. Галлюцинации носят нейтральный или пугающий характер.

 Нередко у больного возникают бредовые идеи. Человек пребывает в уверенности, что окружение составило коварный план его уничтожения. Он уверяет, что его намереваются отравить, утопить, зарезать, застрелить.

Он относится с подозрением и настороженностью к родственникам и близким друзьям. 

Классическое проявление синдрома спящей красавицы – когнитивные расстройства. У человека ухудшается функция внимания.

Из-за рассредоточения внимания и несобранности больной не справляется с профессиональными обязанности и бытовыми делами.

Он не способен усвоить новую информацию и не может извлечь из памяти требуемые сведения. В фазе ремиссии интеллектуальные нарушения не наблюдаются. 

Как преодолеть синдром спящей красавицы: методы лечения  

Из-за непонимания этиологических причин и патогенетических механизмов в клинической практике отсутствует стратегия лечения синдрома Клейне – Левина. Для минимизации тяжести заболевания и восстановления возможности нормальной жизнедеятельности проводитсясимптоматическая терапия. 

Для лечения анормальной сонливости традиционно используют психостимуляторы, например, модиодал (Modiodal) с активной субстанцией модафинил. Однако стимулирующие средства не улучшают когнитивный потенциал и не устраняют поведенческие нарушения.

Для активации интеллектуальных функций рекомендован прием ноотропов, например, лекарства меклофеноксат (Meclofenoxate). Для нормализации поведения пациентов и предупреждения развития эпизодов болезни используют препараты, содержащие лития карбонат (Lithium carbonate).

 Прием тимолептиков, транквилизаторов, нейролептиков не приносит улучшение состояния больных. 
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.