Ганглионейробластома – Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

Содержание

Ганглионейробластома – есть ли шанс победить неврогенную опухоль?

Ганглионейробластома – Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

Нейробластома – недифференцированная злокачественная опухоль, происходящая из эмбриональных нейробластов симпатической нервной системы. Нейробластома является самой распространенной формой рака экстракраниальной локализации у детей раннего возраста. Составляет 14% от общего количества злокачественных новообразований у детей. Может быть врожденной.

Нередко сочетается с пороками развития. Пик заболеваемости приходится на 2 года. В 90% случаев нейробластома диагностируется в возрасте до 5 лет. У подростков выявляется очень редко, у взрослых не развивается. В 32% случаев располагается в надпочечниках, в 28% – в забрюшинном пространстве, в 15% – в средостении, в 5,6% – в области таза и в 2% – в области шеи.

В 17% случаев определить локализацию первичного узла не удается.

У 70% больных нейробластомой при постановке диагноза выявляются лимфогенные и гематогенные метастазы. Чаще всего поражаются регионарные лимфоузлы, костный мозг и кости, реже – печень и кожа. Крайне редко обнаруживаются вторичные очаги в головном мозге.

Уникальной особенностью нейробластомы является способность к повышению уровня дифференцировки клеток с трансформацией в ганглионеврому.

Ученые считают, что нейробластома в отдельных случаях может протекать бессимптомно и завершаться самостоятельной регрессией или созреванием до доброкачественной опухоли. Вместе с тем, часто наблюдаются быстрый агрессивный рост и раннее метастазирование.

Лечение нейробластомы проводят специалисты в сфере онкологии, эндокринологии, пульмонологии и других областей медицины (в зависимости от локализации неоплазии).

Причины нейробластомы

Механизм возникновения нейробластомы пока не выяснен. Известно, что опухоль развивается из эмбриональных нейробластов, которые к моменту рождения ребенка не созрели до нервных клеток.

Наличие эмбриональных нейробластов у новорожденного или ребенка младшего возраста не обязательно приводит к формированию нейробластомы – небольшие участки таких клеток часто выявляются у детей в возрасте до 3 месяцев.

В последующем эмбриональные нейробласты могут трансформироваться в зрелую ткань или продолжить делиться и дать начало нейробластоме.

В качестве основной причины развития нейробластомы исследователи указывают приобретенные мутации, возникающие под влиянием различных неблагоприятных факторов, однако определить эти факторы пока не удалось.

Отмечается корреляция между риском возникновения опухоли, аномалиями развития и врожденными нарушениями иммунитета. В 1-2% случаев нейробластома носит наследственный характер и передается по аутосомно-доминантному типу.

Для семейной формы неоплазии типичен ранний возраст начала болезни (пик заболеваемости приходится на 8 месяцев) и одновременное или практически одновременное образование нескольких очагов.

Патогномоничным генетическим дефектом при нейробластоме является потеря участка короткого плеча 1-ой хромосомы.

У трети пациентов в опухолевых клетках обнаруживаются экспрессия либо амплификация N-myc онкогена, подобные случаи рассматриваются как прогностически неблагоприятные из-за быстрого распространения процесса и устойчивости неоплазии к действию химиопрепаратов.

При микроскопии нейробластомы выявляются круглые мелкие клетки с темными пятнистыми ядрами. Характерно наличие очагов кальцификации и кровоизлияний в ткани опухоли.

Классификация нейробластомы

Существует несколько классификаций нейробластомы, составленных с учетом размера и распространенности новообразования. Российские специалисты обычно используют классификацию, которую в упрощенном виде можно представить следующим образом:

  • I стадия – выявляется одиночный узел размером не более 5 см. Лимфогенные и гематогенные метастазы отсутствуют.
  • II стадия – определяется одиночное новообразование размером от 5 до 10 см. Признаки поражения лимфоузлов и отдаленных органов отсутствуют.
  • III стадия – выявляется опухоль диаметром менее 10 см с вовлечением регионарных лимфоузлов, но без поражения отдаленных органов, либо опухоль диаметром более 10 см без поражения лимфоузлов и отдаленных органов.
  • IVА стадия – определяется неоплазия любого размера с отдаленными метастазами. Оценить вовлеченность лимфоузлов не представляется возможным.
  • IVВ стадия – выявляются множественные новообразования с синхронным ростом. Наличие либо отсутствие метастазов в лимфоузлы и отдаленные органы установить не удается.

Симптомы нейробластомы

Для нейробластомы характерно значительное разнообразие проявлений, что объясняется разными локализациями опухоли, вовлечением тех или иных близлежащих органов и нарушением функций отдаленных органов, пораженных метастазами.

На начальных стадиях клиническая картина нейробластомы неспецифична. У 30-35% пациентов возникают локальные боли, у 25-30% наблюдается повышение температуры тела.

20% больных теряют в весе либо отстают от возрастной нормы при прибавке массы тела.

При расположении нейробластомы в забрюшинном пространстве первым симптомом заболевания могут стать узлы, определяемые при пальпации брюшной полости.

В последующем нейробластома может распространяться через межвертебральные отверстия и вызывать компрессию спинного мозга с развитием компрессионной миелопатии, проявляющейся вялой нижней параплегии и расстройством функций тазовых органов.

При локализации нейробластомы в зоне средостения наблюдаются затруднения дыхания, кашель, дисфагия и частые срыгивания. В процессе роста неоплазия вызывает деформацию грудной клетки.

При расположении новообразования в области таза возникают расстройства дефекации и мочеиспускания.

При локализации нейробластомы в области шеи первым признаком болезни обычно становится пальпируемая опухоль.

Может выявляться синдром Горнера, включающий в себя птоз, миоз, эндофтальм, ослабление реакции зрачка на свет, нарушения потоотделения, гиперемию кожи лица и конъюнктивы на стороне поражения.

Клинические проявления отдаленных метастазов при нейробластоме также отличаются большим разнообразием. При лимфогенном распространении выявляется увеличение лимфоузлов. При поражении скелета возникают боли в костях. При метастазировании нейробластомы в печень наблюдается быстрое увеличение органа, возможно – с развитием желтухи.

При вовлечении костного мозга отмечаются анемия, тромбоцитопения и лейкопения, проявляющиеся вялостью, слабостью, повышенной кровоточивостью, склонностью к инфекциям и другими симптомами, напоминающими острый лейкоз.

При поражении кожных покровов на коже больных нейробластомой образуются голубоватые, синеватые или красноватые плотные узлы.

Для нейробластомы также характерны метаболические расстройства в виде повышения уровня катехоламинов и (реже) вазоактивных интестинальных пептидов.

У пациентов с такими расстройствами наблюдаются приступы, включающие в себя побледнение кожи, гипергидроз, диарею и повышение внутричерепного давления.

После успешной терапии нейробластомы приступы становятся менее выраженными и постепенно исчезают.

Диагностика нейробластомы

Диагноз выставляют с учетом данных лабораторных анализов и инструментальных исследований. В список лабораторных методов, используемых в ходе диагностики нейробластомы, включают определение уровня катехоламинов в моче, уровня ферритина и мембрано-связанных гликолипидов в крови.

Кроме того, в процессе обследования пациентам назначают тест на определение уровня нейронспецифической енолазы (NSE) в крови.

Этот анализ не является специфичным для нейробластомы, поскольку увеличение количества NSE также может наблюдаться при лимфоме и саркоме Юинга, но имеет определенную прогностическую ценность: чем ниже уровень NSE, тем более благоприятно протекает заболевание.

План инструментального обследования в зависимости от локализации нейробластомы может включать в себя КТ, МРТ и УЗИ забрюшинного пространства, рентгенографию и КТ органов грудной клетки, МРТ мягких тканей шеи и другие диагностические процедуры. При подозрении на отдаленное метастазирование нейробластомы назначают радиоизотопную сцинтиграфию костей скелета, УЗИ печени, трепанобиопсию либо аспирационную биопсию костного мозга, биопсию кожных узлов и другие исследования.

Лечение нейробластомы

Лечение нейробластомы может проводиться с использованием химиотерапии, лучевой терапии и оперативных вмешательств. Тактику лечения определяют с учетом стадии болезни.

При I и II стадии нейробластомы осуществляют хирургические вмешательства, иногда – на фоне предоперационной химиотерапии с использованием доксорубицина, цисплатина, винкристина, ифосфамида и других препаратов.

При III стадии нейробластомы предоперационная химиотерапия становится обязательным элементом лечения. Назначение химиопрепаратов позволяет обеспечить регрессию новообразования для последующего проведения радикальной операции.

В некоторых случаях наряду с химиотерапией при нейробластомах применяют лучевую терапию, однако, в настоящее время этот метод все реже включают в схему лечения из-за высокого риска развития отдаленных осложнений у детей младшего возраста. Решение о необходимости лучевой терапии при нейробластоме принимают индивидуально.

При облучении позвоночника учитывают возрастной уровень толерантности спинного мозга, при необходимости применяют защитные средства. При облучении верхних отделов туловища защищают плечевые суставы, при облучении таза – тазобедренные суставы и, по возможности, яичники.

На IV стадии нейробластомы назначают высокодозную химиотерапию, выполняют трансплантацию костного мозга, возможно – в сочетании с хирургическим вмешательством и лучевой терапией.

Виды

По месту локализации бывает внемозговая ганглионейробластома, патология забрюшинного пространства, головного мозга и средостения.

Причины

Точных причин возникновения недуга науке неизвестно. Болезнь появляется в результате негативной трансформации ганглионевромы. Чаще всего патология встречается в детском возрасте, преимущественно от четырех до десяти лет.

Симптомы

Для поражения забрюшинной зоны характерны такие признаки: снижение веса, анорексия, лихорадка и анемия. Иногда возникает периорбитальный отек. Часто повышается потоотделение, краснеет кожа на лице, проявляется тахикардия, хронический понос, артериальная гипертензия.

При поражении средостения нарушается дыхание. Появляется одышка, стенотическое дыхание, кашель, асфиксия. При давлении новообразования сверху на симпатические грудные узлы происходит нарушение работы потовых желез, зрачки меняют размер, зрачок расширяется, опускается верхнее веко или появляется энофтальм.

При поражении головного мозга появляются очаговые симптомы, которые соответствуют его расположению. Внемозговая опухоль метастазирует в лимфоузлы, печень, кости и другие органы.

К общим признакам можно отнести растяжение кишечника, слабость, повышенное АД. У ребенка часто отмечается нарушение иммунной системы.

Диагностика

При диагностике патологии лабораторными методами большое внимание уделяется наличию в крови катехоламинов и их метаболитов урине.

Проведение рентгена позволяет только косвенно изучить образование. Для более детального исследования назначается ультразвуковое исследование или мультиспектральная компьютерная томография органов брюшины, пневмомедиастинография, компьютерная томография грудной клетки, магнитно-резонансная — мозга. Проводится сцинтиграфия, биопсия лимфаузлов и др.

Диагноз ставится неврологом на основании результатов, которые были получены в ходе микроскопического исследования опухолевого образца, полученного при биопсии или в ходе оперативного вмешательства. Для постановки диагноза мозгового типа проводится стереотаксическая биопсия. Дифференцировать образование стоит от других наростов недоброкачественного типа и мелкого строения.

Лечение

Внутримозговое новообразование удаляется нейрохирургом, забрюшинной области и средостения — торакальным хирургом. Если опухоль не проросла в близлежащие ткани, она удаляется радикально, если проросла — расширенно с проведением резекции лимфаузлов и жировой клетчатки. Если хирургическое удаление невозможно, проводится частичная резекция.

Ганглионейробластома в забрюшинном пространстве: симптомы, причины возникновения, лечение, профилактика

Ганглионейробластома – Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

Среди опухолей, поражающих симпатическую нервную систему, ганглионейробластома встречается в 40% случаев. В зону риска развития таких новообразований входят дети в возрасте 4-10 лет. У пациентов старшего возраста (до 20 лет) также выявляют ганглионейробластому с зародышевыми клетками, по структуре напоминающую ганглиобластому.

Что такое ганглионейробластома

Ганглионейробластома — злокачественная опухоль нейрогенной природы. Новообразование узелковой формы лишено капсулы и состоит из нейробластов и ганглиозных клеток. Опухоль отличается наличием участков с отмершей (некротической) тканью и кровоизлияниями.

У более половины пациентов диагностируется ганглионейробластома забрюшинного пространства. Реже (в 40% случаев) выявляется опухоль в районе заднего средостения. У 0,5% пациентов новообразование поражает центральную нервную систему.

Исследователи пока не могут установить причину развития ганглионейробластомы. Эта опухоль возникает на фоне трансформации клеток ганглионевромы в злокачественное новообразование.

Стадии развития

Ганглионейробластома в процессе развития проходит через 4 стадии. На начальном этапе появляется злокачественная опухоль, которая не выходит за пределы пораженного органа.

Вторая стадия характеризуется постепенным увеличением размеров новообразования. Рост опухоли приводит к тому, что ганглионейробластома выходит за пределы пораженного органа. Однако лимфатические узлы на этом этапе остаются нетронутыми.

Для третьей стадии характерно активное развитие опухолевого процесса. Новообразование преодолевает срединную линию и поражает лимфатические узлы, располагающиеся с двух сторон от позвоночного столба. На последнем этапе развития ганглионейробластома метастазирует во внутренние органы и костную структуру. Из-за этого ослабляются различные отделы организма.

Симптомы при поражении забрюшинного пространства

Развитие ганглионейробластомы в забрюшинном пространстве сопровождается следующими симптомами:

  • стремительное снижение веса;
  • полное отсутствие аппетита;
  • признаки лихорадки;
  • стойкое повышение температуры тела (более 38 градусов).

Анализ крови при поражении забрюшинного пространства показывает низкое содержание гемоглобина и красных телец. Развитие опухолевого процесса также нарушает отток лимфатической жидкости. Это приводит к появлению периорбитального отека. Последний характеризуется появлением синяков под глазами. В ряде случаев периорбитальный отек локализуется на других частях тела.

Кроме того, опухолевый процесс в забрюшинном пространстве способствует повышению концентрации в крови адреналина, норадреналина и дофамина.

Изменение уровня содержания указанных гормонов вызывает тахикардию, артериальную гипертензию и повышенное потоотделение (гипергидроз). Одновременно с этим пациенты отмечают покраснение кожных покровов (преимущественно лицевой части головы) и течение хронической диареи.

Симптомы при поражении средостения

Ганглионейробластома в средостении вызывает дисфункцию дыхательной системы, что проявляется в виде:

  • интенсивного кашля с хрипами и свистом;
  • одышки;
  • приступов удушья (асфиксии).

Приведенные симптомы обуславливаются рефлекторной реакцией организма на опухолевый процесс либо сдавливанием новообразованием блуждающего нерва (нейропатический парез гортани).

Признаки дисфункции дыхательной системы возникают рано. Первые симптомы начинают беспокоить пациента спустя несколько дней после возникновения ганглионейробластомы в средостении.

Опухоль в этой зоне обычно достигает небольших размеров. Развитие новообразования не вызывает смещение внутренних органов и дисфункцию легких.

В случае если ганглионейробластома сдавливает симпатические узлы, расположенные в верхней части груди, клиническая картина дополняется другими симптомами: нарушение процесса потоотделения (дисгидроз), зрачки разного размера (аниокория).

Также при поражении средостения возможно развитие синдрома Горнера. Последний характеризуется смещением внутрь глазного яблока (энофтальм), опущением верхнего века (птоз), сужением зрачков (миоз).

Симптомы при поражении головного мозга

При поражении центральной нервной системы характер симптомов определяется в зависимости от локализации опухоли в структурах головного мозга. В этом случае возможны нарушения в работе дыхательной или двигательной систем.

У пациентов с ганглионейробластомой в головном мозге нарушается слуховое и зрительное восприятие, снижается чувствительность тела и память, возникают проблемы с концентрацией внимания. Интенсивность указанных симптомов бывает различной.

Хирургическое вмешательство

В случае поражения головного мозга удалением ганглионейробластомы занимается нейрохирург. Операция проводится по схеме, применяемой в случаях развития новообразований злокачественного характера в указанном органе.

Если опухоль развивается в забрюшинном пространстве либо средостении, удаление проводит торакальный хирург. Тип операции подбирается с учетом размеров и характера развития опухоли. Когда новообразование не прорастает за пределы пораженного органа, врач иссекает только проблемные ткани. Соседние структуры при этом не подвергаются резекции.

Если опухоль проникает в соседние ткани, то хирург иссекает все проблемные зоны, включая новообразование, лимфатические узлы и жировую клетчатку.

В ряде случаев, когда провести радикальную резекцию невозможно, назначается паллиативная операция. Метод предусматривает частичное иссечение ганглионейробластомы с целью снижения давления опухоли на окружающие ткани.

Химиотерапия

Химиотерапия применяется как процедура, дополняющая хирургическое вмешательство.

Раньше в лечении ганглионейробластомы применялись «Циклофосфамид», «Винкристин», «Доксорубицин» и некоторые другие препараты. Позднее в рамках проведения химиотерапии начали использовать цитостатики («Карбоплатин», «Ифосфамид»).

В современной медицине для лечения ганглионейробластомы назначают аналогичные препараты, но в более высоких дозах. Терапия цитостатиками обычно предваряет операцию по пересадке костного мозга.

Лечение ганглионейробластомы у подростков иногда проводится посредством лазерного облучения. Однако высокая эффективность применения цитостатиков постепенно снижает популярность этого метода.

Кроме того, низкая востребованность лучевой терапии объясняется также тем, что опухоли рассматриваемого типа чаще поражают организм детей. Последним противопоказана радиотерапия, так как может вызвать тяжелые осложнения.

Выбранная схема лечения постоянно корректируется. При положительной реакции организма на действие медикаментов врач снижает дозировку препаратов. В ином случае проводится агрессивное лечение.

Прогноз

Вероятность развития осложнений на фоне ганглионейробластомы определяется своевременностью терапевтического вмешательства, размерами и локализацией опухоли. Согласно данной медицинской статистике, 70% пациентов с опухолью проживают не более двух лет.

Однако этот показатель повышается до 80% при условии, если новообразование локализуется в заднем средостении.

При поражении забрюшинного пространства два года после обнаружения опухоли проживают до 60% пациентов. Но если удается обнаружить и удалить ганглионейробластому на ранних этапах развития, то положительный исход лечения регистрируется в 95% случаев.

Если опухоль дала метастазы, то двухлетняя выживаемость отмечается у 50% пациентов.

Меры профилактики

Ганглионейробластома относится к злокачественным опухолям, причины развития которых установить пока не удалось. Поэтому к настоящему времени не разработаны эффективные методы профилактики новообразования.

В целях раннего обнаружения опухоли родителям рекомендуется внимательно следить за поведением и состоянием ребенка, обращая внимание на любые нехарактерные проявления.

Также необходимо проводить комплексное обследование детей после рождения на предмет выявления новообразований в головном мозге, забрюшинном пространстве и средостении. Для этого применяется рентгенография. Аналогичная проверка потребуется при стойком воспалении лимфатических узлов у детей в первые годы жизни.

Кроме того, в целях профилактики опухоли рекомендуется регулярно проводить анализы мочи и крови. Эти методы позволяют выявить повышение концентрации некоторых биологических соединений, что может указывать на наличие злокачественного новообразования в организме.

Ганглионейробластома — это раковая опухоль, которая отличается быстрым развитием и ранним метастазированием. Характер клинической картины определяется местом расположения новообразования.

При ганглионейробластоме назначается комбинированное лечение, включающее удаление опухоли и химиотерапию. Профилактика ракового образования предусматривает регулярное обследование проблемных зон на рентгене.

Ганглионейробластома: причины заболевания, основные симптомы, лечение и профилактика

Ганглионейробластома – Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

Представляет собой злокачественную неврогенную опухоль, которая содержит нейробласты и, находящиеся на различных стадиях дифференцировки, ганглиозные клетки.

Причины

Ганглионейробластома – это не имеющий капсулы серо-розовый или серый опухолевый узел, имеющий очаги кровоизлияний и некротические участки. Среди всех новообразований симпатической нервной системы по частоте возникновения ганглионейробластома занимает второе место.

Она встречается примерно в 40% случаев всех опухолей этой группы. Примерно половине случаев опухоль локализируется в забрюшинном пространстве и в 40% она находится на заднем средостение.

Ганглионейробластома центральной нервной системы – это достаточно редкий вид опухолевого поражения, она встречается в 0,5% всех случаев.

Ганглионейробластома возникает в следствии озлокачествления ганглионевромы, в следствии этого она занимает промежуточное положение между этой доброкачественной опухолью и крайне злокачественной нейробластомой. На сегодняшний день нет точных сведений о том, какие именно процессы приводят к возникновению ганглионейробластомы.

Чаще всего такое новообразование выявляется у детей, в возрасте от 4 до 10 лет. Отдельно выделяют так называемую комбинированную ганглионейробластому, которая имеет строение ганглионевромы с участками, которые состоят из нейробластов.

Такая опухоль встречается преимущественно среди детей старше 10 лет, при этом средний возраст заболевших составляет 20 лет.

Симптомы

При ганглионейробластоме забрюшинного пространства у пациента наблюдается снижение массы тела, анорексия, анемия, лихорадка. Иногда наблюдается возникновение периорбитальных отеков.

В связи с тем, что ганглионейробластома сопровождается повышением в крови котехоламинов, таких как адреналин, дофамин, норадреналин, очень часто у пациентов развиваются симптомы, проявляющиеся их избыточным содержанием – это повышенное потоотделение, артериальная гипертензия, тахикардия, покраснение лица, а иногда хроническая диарея.

Ганглионейробластома средостения проявляется развитием дыхательных нарушений и появлением у больного одышки, кашля, стенотического или стридорного дыхания, приступов асфиксии.

Такие симптомы чаще бывают вызваны рефлекторными механизмами и нейропатическим парезом гортани, которые появляются при сдавлении опухолью блуждающего нерва или его ветвей. Такие симптомы отличаются внезапным появлением и быстрым развитием клиники в течение нескольких дней.

Иногда в таких случаях опухоль может иметь небольшой размер, не вызывать смещения структур средостения и не распространяться на легкие.

Если ганглионейробластома оказывает давление на верхнегрудные симпатические узлы, то у больного может определяться нарушение потоотделения, анизокория, синдром Горнера, обусловленный опущением верхнего века, расширением зрачка и появлением энофтальма.

Для ганглионейробластомы головного мозга характерно развитие клинической картины, которая возникает при внутримозговой опухоли с очаговыми симптомами, которые соответствуют ее расположению.

Чаще всего, она метастазирует в пределах центральной нервной системы.

Ганглионейробластома внемозговой локализации в большинстве случаев метастазирует в лимфатические узлы, кости, печень, а также другие внутренние органы.

Диагностика

В лабораторной диагностике данного типа опухоли важное значение имеет определение содержания катехоламинов в крови и их метаболитов в моче.

Для подтверждения диагноза и определения размеров и локализации опухоли больному может потребоваться назначение рентгенологического исследования, магниторезонансной или компьютерной томографии органов брюшной полости либо грудной клетки, головного мозга.

Для выявления метастазов используют рентгенографию и сцинтиграфию скелета, ультразвуковое исследование печени, пункционную биопсию лимфатических узлов.

Для окончательной постановки диагноза больному назначается микроскопическое исследование образца опухоли, полученного интраоперационно или в ходе биопсии.

Лечение

При ганглионейробластоме головного мозга производится ее хирургическое удаление в соответствии с принципами операций при опухолях головного мозга. Оперативное вмешательство при ганглионейробластоме средостения и забрюшинного пространства основано на радикальном удалении новообразования.

При этом чаще приходится выполнять расширенное удаление опухоли, включающее резекцию жировой клетчатки и регионарных лимфатических узлов.

В случаях, когда ганглионейробластома не может быть удалена полностью для декомпрессии окружающих ее анатомических структур производят паллиативное удаление опухоли либо проводят ее частичную резекцию.

Хирургическое лечение новообразования сочетают с химиотерапией препаратами винкристин и циклофосфамид. У детей более старшего возраста возможно применение лучевой терапии. В тяжелых случаях может потребоваться проведение пересадки костного мозга.

Профилактика

На данный момент не разработано эффективных методов, которые бы позволили предупредить развитие ганглионейробластомы.

Ганглионейробластома: причины и симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Ганглионейробластома – Симптомы, Диагностика, Лечение, Прогноз

В ряду злокачественных новообразований симпатической нервной системы на долю ганглионейробластом приходится более 40% случаев, что ставит их на вторую позицию в этой группе опухолей. Чаще всего ганглионейробластомы поражают детей, чей возраст укладывается в возрастной промежуток от четырех до десяти лет.

Особого разговора заслуживает комбинированная ганглионейробластома, структура которой (практически идентичная строению ганглионевромы) содержит участки, состоящие из зародышевых нервных клеток (нейробластов).

Новообразования этого типа обнаруживают у детей среднего и старшего школьного возраста, а также у молодых людей не старше двадцати лет.

Что такое ганглионейробластома?

Ганглионейробластомой называют злокачественное неврогенное новообразование, состоящее из нейробластов и ганглиозных клеток, характеризующихся разным уровнем дифференцировки.

Внешне это злокачественное новообразование, не имеющее капсулы, напоминает узел серого или серо-розового цвета с некротизированными участками и множественными очагами кровоизлияний.

Излюбленным местом локализации ганглионейробластом (почти половина случаев) является забрюшинное пространство, чуть меньшее (до 40%) их количество обнаруживают в области заднего средостения, а вот случаи поражения центральной нервной системы довольно редки: они составляют не более 0,5% от общего числа патологий этого типа.

Специалисты в области неврологии до сих пор не располагают точными данными относительно причин, дающих толчок развитию ганглионейробластомы.

Известно лишь, что она появляется в результате озлокачествления ганглионевромы.

Ганглионейробластоме отводится промежуточная позиция между этим доброкачественным новообразованием и чрезвычайно злокачественной и агрессивной нейробластомой.

Особенности клинического течения ганглионейробластомы определяются локализацией опухолевого процесса:

  • Ганглионейробластома, расположенная в забрюшинном пространстве, проявляет себя целым комплексом общих симптомов: у больного наблюдается резкое снижение массы тела, стойкая анорексия (полное отсутствие аппетита), лихорадочное состояние, сопровождаемое стойким повышением температуры до значений, превышающих 38 градусов и сниженное количество красных кровяных телец и гемоглобина в крови. Еще одним характерным проявлением злокачественного опухолевого процесса является наличие периорбитального отека. Обусловленный нарушением оттока лимфатической жидкости, он чаще всего локализуется между глазами, провоцируя появление так называемого симптома очков – синяков под глазами. Избыточное содержание в крови физиологически активных веществ – норадреналина, адреналина и дофамина – влечет за собой развитие тахикардии (учащенного сердцебиения), артериальной гипертензии и гипергидроза (повышенного потоотделения). У пациентов часто наблюдается гиперемия кожных покровов, приводящая к покраснению лица, а также хроническая диарея.
  • Для ганглионейробластомы средостения характерно нарушение функции дыхания: пациентов мучает одышка, сильный кашель, периодические приступы асфиксии (удушья). Их дыхание (медики именуют его стенотическим, или стридором) становится очень шумным: свистящим, изобилующим хрипами. Комплекс вышеперечисленных симптомов, как правило, возникает либо вследствие срабатывания рефлекторных механизмов, либо из-за нейропатического пареза гортани, развивающегося в результате сдавливания блуждающего нерва и его ветвей тканями растущей опухоли. Симптоматика нарушения дыхательной функции появляется внезапно и развивается чрезвычайно стремительно – за несколько дней. Новообразование при этом, как правило, отличается небольшими размерами, не затрагивает легкие и не приводит к смещению тканей средостения. Если же опухоль сдавливает структуры верхнегрудных симпатических узлов, то клиническая картина дополняется нарушением функции потоотделения (дисгидрозом), появлением анизокории (зрачков разного размера) и синдрома Горнера, проявляющегося целым комплексом симптомов: энофтальмом (смещением глазного яблока внутрь орбиты), птозом (опущением верхнего века) и миозом (сужением зрачка).
  • Ганглионейробластома, локализованная в тканях головного мозга, проявляет себя симптоматикой, характерной для внутримозговой опухоли. Очаговые симптомы сводятся к нарушению именно тех функций, за контроль которых отвечал пораженный участок мозга. При этом может пострадать память, внимание, слух, зрение, обоняние, чувствительность и двигательные функции тела. Степень выраженности этих проявлений может быть разной.

Ганглионейробластомы отличаются высокой способностью к образованию метастазов. Метастазирование ганглионейробластомы головного мозга ограничивается пределами центральной нервной системы, то есть раковые клетки могут поразить только спинной и головной мозг.

Ганглионейробластомы средостения и забрюшинного пространства метастазируют в ткани костей, печени (и ряда других внутренних органов) и лимфатических узлов.

В клиническом течении ганглионейробластомы выделяют следующие стадии:

  • Злокачественное новообразование I стадии ограничивается пределами пораженного органа.
  • Опухоль II стадии покидает пределы органа, ставшего очагом первичного поражения, но не успевает распространиться на лимфатические узлы.
  • Ганглионейробластома III стадии, преодолев срединную линию, вовлекает в опухолевый процесс лимфатические узлы, расположенные по обе стороны позвоночного столба.
  • Опухоль IV стадии приводит к существенному повреждению организма вследствие появления метастатических очагов в тканях костей и внутренних органов.

Диагностика опухоли

  • Диагностика ганглионейробластомы начинается с лабораторного исследования крови и мочи. На наличие опухоли указывает высокий уровень простагландинов и катехоламинов (норадреналина, дофамина), а также продуктов, образовавшихся в результате их распада в сданных образцах.

  • Обзорная рентгенография в данном случае не является информативным методом, поскольку данные, полученные в результате этого исследования, могут являться лишь косвенным свидетельством наличия опухоли в организме пациента.

    Рентгенограмма при ганглионейробластоме забрюшинного пространства укажет лишь на присутствие паравертебральных кальцификатов и некоторое растяжение кишечных петель. Опухоль, локализованная в средостении, на рентгенограмме проявится в виде плотной округлой тени.

Для того чтобы визуализировать опухоль, применяют современные методы диагностики, выполняемые на очень сложной и дорогой медицинской аппаратуре:

  • мультиспиральную компьютерную томографию внутренних органов (в ходе этого исследования стол томографа непрерывно движется, а его трубка все время вращается);
  • ультразвуковое исследование брюшной полости;
  • пневмомедиастинографию – методику рентгенографического исследования средостения, предусматривающего введение закиси азота или кислорода в клетчатку средостения;
  • компьютерную томографию органов, локализованных в грудной клетке;
  • при подозрении на опухоль головного мозга выполняют магнитно-резонансную томографию этого органа.

Чтобы исключить наличие метастазов или подтвердить их присутствие, прибегают к:

  • сцинтиграфии скелета;
  • ультразвуковому обследованию печени;
  • пункционной биопсии лимфатических узлов.

Наиболее надежным, не оставляющим сомнений, методом обнаружения ганглионейробластомы является лабораторное исследование тканей, взятых у пациента в процессе выполнения биопсии.

Для выявления злокачественного новообразования, локализованного в тканях головного мозга, используют стереотаксическую биопсию – чрезвычайно сложную манипуляцию, требующую применения общего наркоза и выполняемую в условиях медицинского стационара.

В ходе выполнения стереотаксической биопсии разрезают кожу и мягкие ткани головы, а в кости черепа выполняют крошечное отверстие, предназначенное для введения особой иглы. Подведя ее к строго определенному месту, берут образец мозговой ткани. После извлечения иглы рану зашивают.

Взятый образец подвергают тщательному гистологическому исследованию.

Подтверждением того, что в головном мозге пациента находится именно ганглионейробластома, является наличие незрелых мелких нейроцитов, имеющих разную степень дифференциации, крупных многоядерных нейроцитов (их цитоплазма содержит вакуоли), небольшие кисты и некротизированные участки.

Ганглионейробластому необходимо дифференцировать от злокачественных новообразований с мелкоклеточной структурой: например, от метастатических опухолей, лимфом и глиобластом.

Лечение ганглионейробластомы

Для лечения ганглионейробластомы применяется комплексная терапия, предусматривающая оперативное вмешательство, лучевую терапию и использование медикаментозных препаратов.

Ведущее значение отводится хирургическому лечению:

  • Операцию по удалению ганглионейробластомы головного мозга осуществляет нейрохирург. Методика оперативного вмешательства при этом полностью соответствует принципам, используемым в ходе операций на головном мозге.
  • Оперативное удаление ганглионейробластом, локализованных в забрюшинном пространстве и средостении, выполняет торакальный хирург. Если опухоль не успела прорасти в ткани окружающих структур, проводят операцию ее радикального удаления, состоящую в иссечении самого злокачественного новообразования. Резекция прилежащих тканей при этом не осуществляется. Если же опухолевый процесс уже распространился на окружающие ткани, применяют тактику расширенного удаления ганглионейробластомы, предусматривающего резекцию пораженных лимфатических узлов и жировой клетчатки. Если по каким-либо причинам полное удаление опухоли невозможно, для снижения давления, оказываемого ее разрастающимися тканями на прилежащие анатомические структуры, выполняют паллиативную операцию, состоящую в частичной резекции ганглионейробластомы.

Для улучшения результатов оперативного лечения применяют химиотерапию:

  • В процессе поиска наиболее эффективных терапевтических схем сначала использовали монохимиотерапию, состоящую в приеме циклофосфамида, доксорубицина, винкристина и еще целого ряда препаратов, подавляющих активность опухолевых клеток.
  • Более поздняя практика доказала эффективность применения таких цитостатиков, как ифосфамид и карбоплатин.
  • В наши дни (в самых тяжелых случаях) курсы химиотерапии, осуществляемой высокими дозами цитостатических препаратов, предваряют операцию по пересадке костного мозга.

Для лечения подростков и пациентов юношеского возраста иногда применяют сеансы лучевой терапии, хотя прогрессивное развитие противоопухолевого медикаментозного лечения практически свело их значение на нет.

Низкая востребованность радиотерапии объясняется еще и тем обстоятельством, что ганглионейробластомы чаще всего развиваются в организме малолетних детей, облучение которых может привести к крайне опасным отдаленным лучевым поражениям.

Разрабатывая тактику лечения для каждого конкретного случая, команда лечащих специалистов (состоящая из хирурга, химиотерапевта и радиолога) должна учесть два крайне важных фактора:

  • прогностические признаки, выявленные у маленьких пациентов в процессе постановки диагноза;
  • реакцию злокачественного новообразования на предпринимаемое лечение.

Тщательно проанализировав данные диагностического обследования и действие терапии на состояние опухоли, специалисты выбирают либо интенсивные методы лечения (в случае неблагоприятного прогноза), либо менее агрессивные (при положительном прогнозе).

  • Двухлетняя выживаемость больных с ганглионейробластомой в среднем не превышает 70%.
  • Наиболее благоприятным прогнозом обладают опухоли, локализованные в области заднего средостения. Выживаемость таких пациентов находится на уровне 80%.
  • Выживаемость при ганглионейробластоме, расположенной в забрюшинном пространстве, составляет не более 60%.
  • В случае раннего обнаружения опухоли, а также после радикального ее удаления двухлетняя выживаемость пациентов составляет не менее 95%.
  • Ганглионейробластома распространенного характера, а также давшая метастазы оставляет шанс на двухлетнее выживание лишь половине заболевших.
Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.