Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Содержание

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Источником опухоли при десмоиде становится фиброцит – клетка соединительной ткани. Когда в нем образуется чрезмерное количество бета-катенина, он трансформируется в клетку десмоида. Данный белок является регулятором нормальной активности фиброцита, и при его увеличении начинается чрезмерная активность, что и приводит к ускоренному росту и возникновению опухоли.

ВАЖНО: У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования.

Существует несколько причин увеличения выработки бета-катенина. Одна из них – мутация в гене APC, отвечающем как раз за внутриклеточную регуляцию количества В-катенина.

Другая причина – гиперпродукция PDGF, тромбоцитарного фактора роста, из-за чего опять же увеличивается содержание В-катенина. Нередко десмонид появляется во время беременности, а также в местах инъекций эстрогенов в мышцы.

Иногда десмоид может развиваться в местах хирургических операций, травм и простых внутримышечных инъекций.

Статистика заболевания.В начало

Десмоид – это весьма редкая патология. Врачи фиксируют около 2-4 случаев на миллион человек в год, а доля десмоида среди других опухолей мягких тканей составляет всего 0,03-0,1%.

Из-за низкой частоты патологии серьезно затруднено ее изучение и систематизация накопленного опыта.

Например, среди публикаций 2000-2004 года примерно треть статей описывает лишь один клинический случай, а самые значимые из них приводят данные всего лишь о 18, 72 и 83 пациентов за четверть века наблюдений.

Симптомы десмоида. В начало

Десмоид может наблюдаться в любой области организма, где есть соединительная ткань.

Если новообразование локализуется в конечностях, то оно возникает только на сгибательных поверхностях, то есть в ягодичной области, на бедрах, на задней поверхности голени, на передних поверхностях предплечья и плеча. Источником роста опухоли всегда являются глубокорасположенные ткани, что позволяет отличить его от других опухолей.

Внешний вид десмоида

Опухоль растет обычно очень медленно, причем после рецидива десмоид быстро вырастает до размеров недавно удаленной опухоли, а иногда и превосходит ее. Нередко возникает несколько опухолей, распространенных на одной анатомической области.

Внешне десмоид выглядит как плотная, практически несмещаемая опухоль, располагающаяся в глубине мышц или так или иначе связанная с мышечным массивом. Также пациент может чувствовать болевые ощущения.

ВАЖНО: Больше всего больных имеют мужской пол, а встретиться десмоид может в возрасте от младенчества до глубокой старости.

Диагностика десмоида. В начало

Диагностика опухоли необходима для определения ее гормонального фона, оценки статуса новообразования и появления наиболее рационального способа ее лечения. Также при диагностике определяются границы опухоли, ее близость к сосудам, что очень важно для планирования операции.

Чаще всего для диагностики десмоида используют МРТ, так как оно позволяет с высокой точностью определить границы опухоли. Также бывает необходим анализ крови на различные компоненты, УЗИ и множество других процедур.

Чем больше будет проведено диагностических процедур, тем точнее получится определить характер опухоли, ее размеры и течение заболевания.

Классификация. В начало

В медицине существует классификация десмоидных фибром. Выделяется четыре группы:

  • Группа А – опухоль до 5 см.
  • Группа Б – опухоль от 5 до 10 см.
  • Группа В – опухоль от 11 до 20 см.
  • Группа Г – опухоль более 20 см.

Лечение десмоида. В начало

Хирургическое лечение десмоида не приносит нужных результатов – примерно у 70% больных, подвергшихся операции, наблюдались местные рецидивы. Риск рецидива никак не зависит от пола и локализации оперируемой опухоли и связан в первую очередь с агрессивностью самого десмоида. В современной медицине использование только хирургического лечения признается ошибочным.

Консервативное лечение

У взрослых пациентов хорошие результаты дает лечение десмоида лучевой терапией, причем можно стабилизировать даже регрессию новообразования. Химиотерапия на детях не применяется, так как в облученных областях могут закрыться зоны роста костей, что приведет к серьезной деформации скелета.

Сейчас десмоид у детей лечат операцией и длительной (до двух и более лет) терапией антиэстрогеновыми препаратами и цитостатиками в низких дозах. Лекарственное лечение проводится как до, так и после операции.

Лекарственная терапия у детей

Цель любого дооперационного лечения – ограничить новообразование от тканей вокруг, уплотнить его, стабилизировать и уменьшить в размерах. Послеоперационная терапия применяется для профилактики рецидива из микроскопических остатков опухоли.

Если у пациента диагностируется рецидив, то новое лечение начинается с химиогормональнойтерапии.

Хирургическое лечение

Главное требование к хирургическому лечению данной опухоли – радикальность операции. Если десмоид локализуется на мягких тканях конечностей, то полностью исключить рецидив можно с помощью ампутации. Такую органоуносящую операцию практикуют только в том случае, если опухоль вросла в сустав, проросла в магистральные сосуды или имеет гигантские размеры.

Чтобы сохранить орган, необходимо тщательно иссечь все узлы новообразования.

Если десмоид локализуется в ягодичной области или мягких тканях бедра, то в десмоид может оказаться вовлечен седалищный нерв, что приводит к невозможности радикального вмешательства – седалищный нерв пересекать нельзя, а без его пересечения невозможно полностью удалить опухоль. То же самое возникает при локализации опухоли в нервных стволах верхних конечностей.

Из-за большого размера узлов опухоли, наличия больших послеоперационных рубцов и недостатка тканей после операций серьезной проблемой является пластика дефектов, вызванных операциями по иссечению опухоли.

Особенно эта проблема актуальна, если десмоид локализуется в области живота или грудной клетки.

В этом случае для закрытия появившихся дефектов рекомендуют полипропиленовую сетку или другие синтетические пластические материалы.

Десмоидная опухоль

Десмоидная опухоль (десмоид, десмоидная фиброма, мышечно-апоневротический фиброматоз) – редкая соединительнотканная опухоль, развивающаяся из фасций, мышц, сухожилий и апоневрозов.

Микроскопически лишена признаков злокачественности и никогда не дает отдаленных метастазов, при этом склонна к местному агрессивному росту и частому рецидивированию (нередко многократному), поэтому онкологи рассматривают десмоид как условно-доброкачественное новообразование.

Составляет 0,03-0,16% от общего количества новообразований. В 64-84% случаев страдают женщины.

У представительниц слабого пола десмоидная опухоль обычно возникает на втором или третьем десятилетии жизни, в 94% случаев выявляется у рожавших пациенток, в 6% случаев – у нерожавших.

У больных мужского пола десмоид чаще диагностируется в детском или подростковом возрасте. В постпубертатном периоде количество случаев заболевания у мужчин резко уменьшается. Обычно наблюдается медленное прогрессирование.

Диагностику и лечение десмоидных опухолей осуществляют специалисты в области онкологии, дерматологии, хирургии, травматологии и ортопедии.

Лечение подошвенного фиброматоза

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

У людей иногда появляются различные болезни на ногах. Одной из таких считается подошвенный фиброматоз, который представляет собой образование упругих узлов на поверхности стопы.

Данное заболевание приносит дискомфорт и неудобства. Если фиброму на подошве не лечить, она мешает ходьбе, вызывая болезненные ощущения.

К тому же важно правильно дифференцировать этот недуг, так как есть риск вовремя не заметить или перепутать его со злокачественным образованием.

Подошвенный фиброматоз хоть и не раковое образование, но он приносит большое неудобство в повседневную жизнь человека.

Что это такое?

Подошвенная фиброма представляет собой доброкачественную опухоль, которая располагается на подошвенной части нижней конечности. Данный вид фиброматоза относится к редким заболеваниям с неясной этиологией.

Проявляется возникновением упругих узелков на подошве, которые мешают при ходьбе и вызывают болезненные ощущения, а также сгибательной контактурой пальцев. Апоневроз ткани на подошве представляет собой плотную структуру, которая состоит из коллагеновых волокон.

На начальных этапах развития болезни болезненные ощущения отсутствуют, так как образования еще маленьких размеров. По мере увеличения узелков ходить становится больно и трудно.

Существует похожее заболевание, которое характеризуется появлением фибром на ладонях. Фиброматоз на подошве ноги называется еще как «болезнь Леддерхозе». Она поражает в основном одну ногу, но с вероятностью в 25% образования могут возникать на обеих нижних конечностях в одно и то же время. Чаще подвергаются мужчины европеоидной расы, особенно старше 40-ка лет.

Почему возникает?

Причины появления фиброматоза на нижних конечностях до сих пор неизвестны. Наблюдается связь развития данных образований с приемом некоторых противосудорожных препаратов. Избыточную выработку коллагена и начало фиброзных изменений могут провоцировать побочные эффекты от таких лекарственных препаратов, как «Фенитоин», бета-блокаторы, витамин С и биоактивные добавки.

Пожилые люди, диабетики, ведущие активный образ жизни находятся  в группа риска к заболеванию подошвенным фиброматозом.

Группа риска

Существуют группы людей, которые подвержены возникновению фиброматоза. Врачи считают, что на образование опухолей в районе подошвы ног влияют такие факторы:

  • возраст старше 70-ти лет;
  • сахарный диабет;
  • мужской пол;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • генетическая предрасположенность;
  • частые нагрузки и травмы ног;
  • фиброматоз на ладонях.

Фиброматоз возникает из-за нарушения регуляции тонуса сосудов, кровообращения в подошве, транспортировки кальция, а также из-за сбоев в гормональной системе больного. Одной из причин появления фибром на подошве ноги считается системное отсутствие полноценного кровенаполнения тканей нижних конечностей.

По мере роста подошвенного фиброматоза у человека появляются болевые симптомы.

Симптоматика подошвенного фиброматоза

На начальных стадиях развития подошвенного фиброматоза какие-либо признаки отсутствуют. Больной начинает замечать возникшую проблему тогда, когда образования приобретают форму узелков. Их возможно почувствовать при прощупывании и надавливании.

Сначала они могут не вызывать болезненных ощущений. Дискомфорт и боль появляются при систематической ходьбе в неудобной обуви с тонкой и жесткой подошвой.

Хоть клиническая картина бывает размазана, все же врачи выделяют несколько основных симптомов данного заболевания.

Симптомы подошвенного фиброматоза
Боль при ходьбеВозникает из-за давления новообразований на подошвенные ткани ноги.
Образование уплотнений в виде узелковНередко больные обнаруживают их случайно при пальпации. Узелки имеют плотную консистенцию, упруги.
Ограничение функций стопыВ основном проявляется, если патологический процесс далеко зашел.
Сгибательная контрактура пальцев на ногеОграничения движений пальцев возникает в запущенных случаях.
Анологичный фиброматоз на ладоняхЧасто подошвенная фиброма сочетается с такими же новообразованиями на ладонях, что облегчает диагностику.

Больной подошвенным фиброматозом должен будет пройти дифдиагностику или МРТ.

Диагностика

Подошвенную фиброму необходимо отличать от других заболеваний, например, от фибросаркомы, синовиальной опухоли или посттравматической невромы. С этой целью необходимо проводить дифференциальную диагностику. При помощи магнитно-резонансной томографии врачи имеют возможность визуализировать подошвенные изменения.

МРТ позволяет увидеть размер поражения, его форму и глубину. Подошвенные фибромы выявляются при тыльном сгибании подошвы. Важно, чтобы лечащий доктор знал какой образ жизни ведет пациент, какие препараты принимает, интересовался симптомами и историей его болезни. Благодаря этой информации ортопед ставит верный диагноз.

Для того, чтобы избежать возможных осложнений от подошвенного фиброматоза, важно вовремя посетить врача и принять необходимые меры для его лечения.

Возможное лечение

В основном пациенты начинают обращаться к врачу, когда фиброма становится большой и вызывает боль при нагрузке на ногу. До этого момента лечение обычно не проводится.

Если фиброматоз доставляет больному неудобства, для перераспределения нагрузки используют специальные ортезы, стельки и подбирают удобную обувь.

Еще практикуется хирургическое удаление данной проблемы, которое проводится, если консервативные методы лечения не помогают.

Наиболее эффективным лечением подошвенного фиброматоза является хирургическое вмешательство.

Оперативное вмешательство имеет ряд недостатков:

  • частые рецидивы;
  • появление болезненного рубца, который тоже придется удалить;
  • развитие плоскостопия;
  • молоткообразная деформация пальцев.

Операция проводится хирургом в клинике. Проходит она быстро и безболезненно, так как применяется местная анестезия. После вмешательства можно сразу ехать домой, а вот реабилитация длится до двух недель. С целью исключения риска кровотечений или других осложнений в этот период придется использовать ходунки и специальную обувь.

Профилактические меры

Появление подошвенного фиброматоза можно попытаться предотвратить. Хоть точные причины возникновения неизвестны, во избежания возникновения узелков на подошвах следует выполнять простые советы:

  • носить удобную и качественную обувь, которая не сдавливает и не парит ноги;
  • вовремя проводить туалет ног, не допуская размножения бактерий на их поверхности;
  • вести здоровый образ жизни;
  • отказаться от табакокурения и чрезмерного употребления алкоголя.

В группе риска находятся те люди, близкие родственники которых страдали от данного заболевания. Но предрасположенность к подошвенному фиброматозу не гарантирует его появление. Чтобы ноги были всегда здоровыми и красивыми, следует их беречь, не перегружать и соблюдать гигиену. Тогда риск появления новообразований на нижних конечностях сводится к минимуму.

Болезнь Леддерхозе: симптомы, варианты лечения, необходимость оперативного вмешательства, советы хирургов

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Болезнь Леддерхозе – это патология, при которой на стопе появляются бугорки. Впервые недуг был описан в 1894 году немецким хирургом Георгом Леддерхозе. Узелки на подошве ног причиняют пациенту сильный дискомфорт при ходьбе. Иначе эта патология называется подошвенным фиброматозом. Как избавиться от такого заболевания? Этот вопрос рассмотрен в статье.

Что это такое

Подошвенный фиброматоз – это заболевание, сопровождающееся появлением доброкачественных опухолей на стопе. Они возникают из-за разрастания и уплотнения соединительной ткани в сухожилиях. Опухоли выглядят, как упругие узелки и состоят из коллагеновых волокон.

На начальных стадиях болезнь Леддерхозе не причиняет особых неудобств пациенту. Однако по мере разрастания фибром человек начинает испытывать боль и сильный дискомфорт при наступании на подошву. Кроме этого, больному становится трудно сгибать пальцы ног.

Чаще всего фиброматозные опухоли появляются только на одной стопе. В некоторых случаях патология поражает обе конечности. У левшей узелки обычно образуются на левой стопе. Болезнь Леддерхозе нередко отмечается у мужчин старше 45 – 50 лет.

Причины

Точные причины патологии не установлены. Предполагается, что узелки на сухожилиях образуются вследствие ухудшения кровообращения в стопе, нарушений обмена кальция и гормональных сбоев. В группу риска по возникновению болезни Леддерхозе входят следующие категории пациентов:

  • мужчины среднего и пожилого возраста;
  • больные сахарным диабетом;
  • пациенты, перенесшие травмы ног;
  • люди, злоупотребляющие спиртными напитками.

Вероятность образования узелков повышается при регулярных тяжелых нагрузках на ноги. Спровоцировать возникновение патологии может также прием следующих медикаментов:

  • противосудорожных средств;
  • препарата “Фенитоина”;
  • бета-блокаторов;
  • некоторых БАДов.

Бывают случаи, когда узелки изначально образуются на ладонях. Такие пациенты тоже имеют повышенный риск появления фибром на подошвах.

Симптоматика

Как проявляется болезнь Леддерхозе? Выделяют несколько этапов патологии:

  • 1 стадия. Сначала фибромы практически не видны. Их можно определить только с помощью специальной диагностики. Они не причиняют пациенту никаких неудобств.
  • 2 стадия. Узелки разрастаются. На стопе видны бугорки. Они особенно заметны при сгибании пальцев. Возникает боль и дискомфорт при ходьбе.
  • 3 стадия. Уплотнение тканей стопы прогрессирует. Узелки начинают давать на мышцы и нервные окончания. Пациенту становится трудно сгибать и разгибать пальцы. Из-за этого возникают тяжелые нарушения походки, развивается хромота.

Консервативная терапия

Как лечить болезнь Леддерхозе? На начальных стадиях патологии возможно применение консервативной терапии.

Больным следует снизить нагрузки на ноги. Врачи рекомендуют также пользоваться мягкими стельками для обуви. Это уменьшает дискомфорт при ходьбе.

Для снятия болевого синдрома назначают гормональные мази:

  • “Клобетазол”;
  • “Дексаметазон”;
  • “Триамцинолон”.

В сложных случаях показаны инъекции кортикостероидных препаратов. Однако такое лечение носит симптоматический характер. Глюкокортикоиды помогают купировать боль, но не воздействуют на причину заболевания.

Более перспективным считается лечение болезни Леддерхозе с помощью “Димексида”. Этот препарат накладывают на больное место в виде компресса. Он снимает воспаление и боль, а также способствует постепенному рассасыванию узелковых образований.

Современные методы

В наши дни разработаны новые способы лечения подошвенного фиброматоза. Хорошие результаты дают инъекции препаратов на основе коллагеназы. Это вещество представляет собой фермент, расщепляющий белки соединительной ткани. Его вводят непосредственно в пораженный участок. Это приводит к быстрому рассасыванию коллагеновых узелков, исчезновению боли и восстановлению движений пальцев.

Физиотерапия

В дополнение к медикаментозной терапии пациентам назначают массаж стоп. Однако такую процедуру не следует делать самостоятельно. Лучше довериться опытному массажисту.

Воздействие на подошву должно быть очень нежным и аккуратным. Ни в коем случае нельзя давить на бугорки. Во время массажа необходимо осторожно растягивать мышцы стопы.

Это вызовет приток крови к пораженному участку и будет способствовать уменьшению боли.

Рекомендуется также лечебная физкультура. Врач индивидуально подбирает упражнения для каждого больного. При выполнении гимнастики необходимо равномерно распределять нагрузку на правую и на левую стопу. Лечение болезни Леддерхозе с помощью ЛФК дает неплохие результаты в комплексе с медикаментозной терапией и массажными процедурами.

Оперативное вмешательство

Показано при запущенных формах подошвенного фиброматоза, а также при отсутствии эффекта от консервативного лечения. Хирургическое вмешательство необходимо и при нарушении сгибания и разгибания пальцев.

Под местной анестезией хирург удаляет фиброму. Ткани отправляют на гистологическое исследование, чтобы определить природу опухоли. Операция длится недолго, но она требует высокой квалификации врача. Ведь узелки располагаются в непосредственной близости от нервов и сосудов.

Реабилитация после удаления фибромы длится около 14 дней. В первое время после операции больному следует пользоваться ходунками. В дальнейшем нормальное движение восстанавливается. Пациенту рекомендуется вкладывать в обувь мягкие стельки для снижения нагрузки на подошву.

Оперативное вмешательство имеет и свои недостатки:

  • нередко возникают рецидивы подошвенного фиброматоза;
  • может развиться плоскостопие;
  • после операции остается болезненный шов, который тоже нужно удалять.

В некоторых случаях после проведенной операции пациентам назначают курс лучевой терапии. Это помогает избежать повторного образования фибром.

Профилактика

Можно ли предотвратить появление подошвенного фиброматоза? Современной медицине неизвестны точные причины появления узелков на сухожилиях стопы. Поэтому специфическая профилактика этого заболевания не разработана. Хирурги дают следующие рекомендации:

  • не создавать чрезмерной нагрузки на ноги;
  • носить удобную обувь с мягкими стельками;
  • отказаться от алкоголя;
  • регулярно делать гимнастику для ног;
  • вовремя излечивать травмы нижних конечностей;
  • не злоупотреблять медикаментам и БАДами.

Эти меры помогут уменьшить риск возникновения узелков на сухожилиях.

Профилактика и лечение фиброматоза

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Фиброматоз – начальная стадия развития миомы матки – доброкачественного нароста в полости органа, который поддается лечению при своевременном выявлении. Прогрессия фиброматоза происходит на фоне аномального разрастания здоровой мышечной ткани. Почему возникает патология, каково лечение фиброматоза, и как не допустить ее перехода в миому – подробнее в статье.

Причина появления фиброматоза

Назвать точно, от чего появляется фиброматоз, на сегодняшний день невозможно. По данному вопросу ведутся многочисленные исследования, которые, возможно, через определенное время помогут найти истинный источник заболевания.

Несмотря на невозможность определения причины появления фиброматоза, можно назвать провоцирующие факторы, которые повышают риск развития патологии. К ним относят:

  • возрастной фактор: чаще диагностируют болезнь у женщин, достигших 50 лет;
  • развитие заболеваний эндокринной системы, гормональный сбой, нарушение менструального цикла;
  • развитие воспалительного процесса в женских половых органах;
  • несколько абортов в анамнезе, частое выскабливание, продолжительное лечение сильнодействующими препаратами заболеваний матки;
  • наследственный фактор: если ближайшие родственники по женской линии имели в анамнезе или имеют такую патологию, риск ее развития повышается и у потомства;
  • несоблюдение правильного питания;
  • проживание в неблагоприятных экологических условиях;
  • частый стресс;
  • наличие вредных привычек;
  • наличие лишнего веса или ожирения;
  • развитие соматической болезни, которая вызывает нарушение репродуктивной функции.

Независимо от причины возникновения фиброматоза, существует разделение патологии на несколько видов – диффузный и узловой. В большинстве случаев диагностируют вторую форму заболевания.

Симптомы (признаки) фиброматоза 

Симптомы фиброматоза на начальной стадии заболевания могут иметь низкую выраженность или вовсе отсутствовать. По мере развития патологии присоединяются следующие проявления:

  • выделение из влагалища повышенного объема (по сравнению, как было до заболевания) крови в период менструации, удлинение срока менструации;
  • выделение кровянистого экссудата в середине цикла;
  • боль при половом акте со стороны матки.

Если удалось обнаружить хоть несколько из вышеперечисленных признаков фиброматоза, нужно сразу обращаться к врачу. Поставить диагноз «фиброматоз» по одним лишь симптомам невозможно. В любом случае назначают дополнительные диагностические мероприятия.

В период климакса фиброматоз у женщин может регрессировать. Это обусловлено снижением объема выработки женских половых гормонов в данное время. Однако часто фиброматоз развивается именно после наступления менопаузы и развивается на фоне приема гормональных препаратов.

Патология протекает не только в матке. Фиброматоз у детей чаще возникает в подмышечных впадинах, проксимальных отделах конечностей, паховом отделе. Что касается фиброматоза у мужчин, процессу подвержена любая область туловища (подмышки, десна, внутренние органы и т.д.).

Как лечить фиброматоз 

При отсутствии выраженной клинической симптоматики и хорошем общем самочувствии, специфическое лечение фиброматоза не назначают. Как лечить фиброматоз в остальных случаях, определит врач. На начальном этапе состояния достаточно прохождения профилактического осмотра матки и ультразвуковой диагностики.

В лечении фиброматоза назначают витаминные препараты и антиоксиданты. Не рекомендуется проводить тепловые процедуры, загорать на пляже, посещать сауну и баню. К иным терапевтическим мероприятиям относят:

  • нормализацию менструального цикла путем приема препаратов с железом и оральных контрацептивов;
  • прием гормональных средств, которые блокируют работу яичников, останавливая тем самым рост фиброматозных новообразований;
  • лечение фиброматоза методом эмболизации артерий – вмешательства, которое предполагает введение в артерию, обеспечивающую кровенаполнение нароста, специального препарата, блокирующего ток крови.

В тяжелых случаях проводят гистерэктомию или миомэктомию.

Если патология протекает в иной области, например, в ротовой полости, используют такой метод лечения фиброматоза, как электрохирургия, который заключается в удалении гипертрофированной ткани.

Перед тем как вылечить фиброматоз народными средствами, необходимо проконсультироваться у врача. Даже безопасные, на первый взгляд, компоненты могут нанести вред здоровью. Если неофициальное, то есть народное, лечение фиброматоза разрешено, можно принимать внутрь настои и отвары из лекарственных трав, обладающих регенерирующим действием.

Профилактика фиброматоза 

Профилактика фиброматоза заключается в соблюдении следующих правил:

  • своевременное и правильное лечение воспаления, протекающего в мочевыделительной системе;
  • своевременное и правильное лечение инфекций, передающихся половым путем (ИППП);
  • правильная коррекция гормональных нарушений;
  • исключение случайных половых связей и проведения абортов.

Всем женщинам рекомендуется 2 раза в год посещать гинеколога для прохождения осмотров для профилактики заболевания «фиброматоз».

В любом случае определить, как правильно лечить фиброматоз и не допустить перехода заболевания в последнюю стадию – миому, сможет только гинеколог. Важно в полной мере придерживаться назначений лечащего врача и не проводить самолечение.

Фиброматоз

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Фиброматоз — заболевание, представляющее собой патологическое увеличение объема (разрастание) соединительных волокон. Поскольку они встречаются практически во всех органах и системах, фиброматоз может обнаруживаться во всем организме, локализуясь в сосудах и области суставов, во внутренних органах, на поверхности кожных покровов.

Внешне данное заболевание проявляется в образовании узлов, опухолевидных выпячиваний, плотных тяжей или уплотнений.

Чаще всего болезнь начинает прогрессировать с детских лет или манифестирует себя в подростковом периоде, реже приобретается во взрослой жизни.

Течение фиброматоза может приобретать различное направление, например, подкожные узлы могут рассосаться самостоятельно, без лечения или же болезнь может приобрести генерализованную форму и распространиться на весь организм.

Окончательный диагноз по фиброматозу устанавливают после исследования кусочка ткани, изъятого в ходе биопсии или оперативного вмешательства.

Лечение болезни консервативными методами считается малоэффективным, поэтому узловые образования чаще всего рекомендуется иссекать хирургическим путем.

В большинстве случаев врачи дают благоприятный прогноз по заболеванию, т.к. фиброматоз не склонен к метастазированию и озлокачествлению. Однако при его тотальном распространении по организму прогноз ухудшается. Также для этой патологии характерно то, что удаленные опухолевидные образования могут разрастись вновь, т.е. очень часты рецидивы болезни.

Причины болезни

В настоящее время считается, что в основе развития фиброматозов лежат диспластические процессы, т.е. изменения в структуре и строении соединительных волокон без образования в них воспалительной реакции. Они могут быть вызваны наследственными факторами или неблагоприятным воздействием внешней среды.

Локализоваться эти патологические процессы могут в любой области человеческого тела, как на поверхности, так и во внутренних органах. Встречается болезнь во всех возрастных группах.

Понятие «фиброматоз» впервые появилось в мире науки в 1954 году, благодаря работам А.П.Стоута, Д.Маккензи, П.Аллена. Эти ученые описали болезнь и разработали ее классификацию.

Научные изыскания 70-х-80-х годов нашего столетия привели к тому, что ученые определили основные механизмы развития фиброматоза. Ими было доказано, что фибропластические клетки подвергаются пролиферации и инфильтрации, за счет чего и увеличиваются в своих размерах.

Классификация

Фиброматоз бывает врожденным и приобретенным.

Врожденные формы выявляются в младенческом, дошкольном, подростковом и взрослом возрасте, приобретенные формы характерны для зрелых и пожилых пациентов.

Заболевание может проявляться как:

  • фибросоркомоподобная форма болезни. Выявляется в первые три месяца жизни ребенка, сходна по морфологическим признакам с опухолью — саркомой;
  • генерализованная форма. Чаще всего обнаруживается сразу при рождении ребенка, проявляется образованием множества узлов в подкожной клетчатке и внутри организма, которые могут увеличиваться в размерах и изъязвляться;
  • мультицентричная форма. Характеризуется отсутствием поражения внутренних органов, частым регрессированием (рассасыванием) узлов и тяжей;
  • врожденная локализованная форма. Протекает с образованием 1-2 узлов в одном месте на поверхности или внутри тела;
  • фиброматоз шеи. Поражение локализуется в области грудино-ключично-сосцевидной мышцы, может привести к развитию кривошеи;
  • диффузная инфантильная форма. Чаще всего встречается в первые годы жизни у мальчиков, при ней узлы распространяются в области верхних конечностей, головы и шеи;
  • фиброзная гемартома младенцев. Обнаруживается у детей мужского пола в первые четыре года жизни, локализуется под кожей в зонах предплечья, плеча, ягодиц, подмышек;
  • опухоль пальцев, рецидивирующего течения, возникает на первом году жизни у детей;
  • апоневротическая фиброма. Поражает детей от 3-х до 15-ти лет, при ней узлы находятся в дерме кистей и стоп;
  • ювенильная ангиофиброма носоглотки. Образуется у лиц мужского пола 10-ти-20-тилетнего возраста, быстро растет, склонна к кровоточивости;
  • множественный ювенильный геалиновый фиброматоз. Появляется у новорожденных и грудничков, для этой формы характерно появление множества узловых разрастаний в области головы и суставов;
  • ладонный и подошвенный фиброматоз. Дает манифестацию в возрасте 40-ка лет, проявляется образованием единичных узлов в области стоп и кистей;
  • экстраабдоминальный десмоид. Локализуется в области тонкой кишки;
  • гингивальный (десневой) фиброматоз. Проявляется утолщением десен и утратой ими своих удерживающих зубы свойств;
  • агрессивный фиброматоз. Представляет собой опухоль, развивающуюся из мышечных, фасциальных или ангионевротических волокон. Особенностью этой формы болезни является активное поражение (врастание) в окружающие ткани, без способности к озлокачествлению и распространению в другие зоны.

Симптомы фиброматоза

Признаки заболевания зависят от формы болезни.

Фиброматоз десен

Проявляется в их видимом разрастании, образовании большого количества налета на них, трудностях с пережевыванием еды, распространении кариозных процессов, дурном дыхании.

Фиброматоз молочных желез

Выражается в обнаружении плотного узелка с четкими границами, размером 1-2 см., появлении болезненности в груди, иррадиации болей в подмышку, лопатку, плечо.

Фиброматоз легких

Характеризуется дискомфортом и тяжестью в груди, одышкой, кашлем, хрипами.

Подошвенная фасциальная форма болезни

Проявляется болями при ходьбе и движении ногами, появлении узелков в зоне поражения, трудностями при сгибании стопы.

Ладонная форма

Протекает с образованием шишки на кисти или пальцах рук, с самопроизвольным сгибанием безымянного пальца или мизинца, с утратой двигательной активности кисти.

Фиброматоз матки

Считается начальной стадией развития миомы матки. Он может начать прогрессировать на фоне дисфункции половых органов женщины, после оперативных вмешательств, гормональных сбоев.

Является достаточно распространенной патологией среди женщин.

Одной из теорий появления нарушения является воздействие на организм избыточного количества гормона эстрогена. Также ученые заметили, что риск возникновения этой патологии больше у нерожавших дам.

Как и все фиброматозы, на первых порах болезнь не проявляет себя и может обнаружится лишь случайно, при плановом осмотре. Впоследствии женщины начинают жаловаться на межменструальные кровотечения, усиление или удлинение регул, боли в паху, дискомфорт во время интимной близости, нарушение функций кишечника.

Лечение фиброматоза матки обычно заключается в регулярном наблюдении, иногда гинекологи могут назначать гормональные оральные контрацептивы, по типу Люпрона или Левонооргестрела.

Одним из вспомогательных средств выступают железосодержащие препараты, витамины и полезные минеральные комплексы.

Хирургические методы показаны при риске развития миомы или сильном распространении процесса.

Лечение фиброматоза

Основные методы борьбы с фиброматозом — хирургические. Узлы иссекаются из зон их локализации. В последующем может быть назначено лучевое облучение проблемных мест.

При генерализованной форме болезни медики стараются уменьшить механическое раздражающее действие узлов на внутренние органы.

Евдокимова Ольга Александровна

Украинский журнал хирургии 3 (18) 2012

Агрессивный фиброматоз и методы его лечения – ответы и советы на твои вопросы

Агрессивный фиброматоз (АФ) – сборная группа новообразований фибробластического и миобластического ряда, которые возникают из сухожилий и фасциально-апоневротических структур, а источником опухолевого роста является фиброцит [1, 8].

В клинической практике, наряду с термином агрессивный фиброматоз, в равной мере употребляется термин десмоид.

Реже встречаются следующие синонимы: десмоидная фиброма, глубокий фиброматоз, десмома, инвазивная фиброма, неметастазирующая фибросаркома, мышечно-апоневротический фиброматоз [2, 3, 7].

По своим морфологическим и клиническим особенностям АФ является типичным примером промежуточных (местно агрессивных, «условно злокачественных») опухолей мягких тканей и характеризуется локальными рецидивами, инфильтративным местно-деструирующим ростом, не дающим метастазы [1, 5, 8]. Ежегодно регистрируется от 2 до 4 впервые выявленных случаев АФ на 100000 жителей [7-9].

Клинические проявления АФ определяются локализацией и размерами опухоли. Выделяют абдоминальную и экстраабдоминальную локализацию образований. Этиология АФ не установлена. В возникновении этого заболевания могут играть роль генетические и эндокринные факторы, а также механическая травма [1, 5, 8, 9, 12].

Проблема лечения АФ у детей состоит в наклонности этой опухоли к многократным рецидивам после «радикальных» операций [3, 4, 9].

При этом потенциал инвазивного роста АФ значительно превосходит таковой у многих истинно злокачественных опухолей.

Именно резко выраженная способность к инвазии в окружающие ткани предопределяет высокую частоту местных рецидивов этой опухоли, которая достигает 70% [1, 9, 10].

В связи с изложенным, в последние годы для лечения больных с АФ, наряду с оперативным вмешательством, стали шире использовать химиотерапевтические препараты и лучевую терапию. Ряд исследователей отмечает обнадеживающие результаты такого лечения [2, 4, 6, 7].

АФ может развиваться во всех областях человеческого тела, где представлена соединительная ткань.

При локализации в конечностях, опухоли, как правило, возникают исключительно на сгибательных поверхностях (передние отделы плеча и предплечья, задние поверхности голени, бедра, ягодичная область).

Источником роста опухоли всегда бывают ткани, расположенные глубоко относительно поверхностной фасции [6, 7].

Темпы роста образования обычно медленные, при этом рецидивы новообразования развиваются более бурно, чаще всего в течение нескольких месяцев.

Клинически АФ выглядит как плотная, малосмещаемая (реже – несмещаемая) опухоль, расположенная в толще мышечного массива, слегка болезненная при пальпации, размеры ее колеблются от 3-5 до 10-12 сантиметров.

В ряде случаев отмечается связь опухоли с надкостницей подлежащих костей.

Клинические проявления АФ абдоминальной локализации также зависят от расположения и распространенности опухолевого процесса.

Основными симптомами опухоли считаются ощущение дискомфорта, боли в животе, тошнота, утомляемость, увеличение в размерах живота, периодические подъемы температуры тела.

Если опухоль прорастает стенку кишечной трубки, может возникнуть кишечное кровотечение или симптомы «острого живота» [8, 10].

Цель работыоценить эффективность комплексного лечения агрессивного фиброматоза у детей.

Материал и методы

В клинике детской хирургии Донецкого национального медицинского университета  за последние 26 лет лечилось 17 детей с АФ в возрасте от 11 месяцев до 16 лет. Лиц женского пола было – 9, мужского – 8.

Опухоли экстраабдоминальной локализации выявлены у 12 (70,6%) больных, интраабдоминальной – у 5 (29,4%).

Для подтверждения диагноза использовали ультразвуковое исследование (УЗИ), компьютерную томографию (КТ), магнитно-резонансную томографию.

Результаты и обсуждение

Среди наблюдаемых нами больных с экстраабдоминальной локализацией опухоль располагалась в самых различных местах: ягодичная область (2), предплечье (2), шея (2), лопаточная область (2), плечо (2), по одному пациенту на голени и подмышечной области с переходом на грудную стенку. Давность заболевания у наблюдаемых больных варьировала от нескольких недель (11 детей) до нескольких месяцев (6 пациентов). Приводим одно из наших наблюдений.

Больной Л., 1 года (история болезни № 13838), поступил в клинику детской хирургии 28.11.2011 г. с жалобами родителей на наличие у ребенка опухолевидного образования в области шеи справа.

Болеет с 2-месячного возраста, когда было впервые обнаружено опухолевидное образование до 1 см в диаметре, осмотрен детским хирургом, заподозрена боковая (дермоидная?) киста шеи, рекомендовано наблюдение. Состояние оставалось удовлетворительным, однако опухолевидное образование увеличилось в размерах. С подозрением на тератому, агрессивный фиброматоз госпитализирован в клинику.

Общее состояние при поступлении средней тяжести, самочувствие – удовлетворительное. Со стороны внутренних органов без особенностей.

Место болезни: в области боковой поверхности шеи, справа, от угла нижней челюсти до яремной ямки, на уровне кивательной мышцы определяется опухолевидное образование, размерами 8´5 см, плотной консистенции, бугристое, не спаянное с кожей, ограничено подвижное, безболезненное. Был обследован, со стороны клинических и биохимических анализов изменений не выявлено. Мультисрезовая КТ (15.11.

2011 г.): справа в мягких тканях шеи определяется дополнительное образование овальной формы с ровными, достаточно четкими контурами, размерами 8´6´5 см, по периферии которого в артериальную фазу визуализируется питающие его сосуды. Нижний край образования определяется парастернально (рукоятка грудины). Дифференцировать кивательную мышцу не представляется возможным.

Верхний конец образования визуализируется на уровне угла нижней челюсти, книзу от края околоушной слюнной железы. Образование вплотную прилежит к яремной вене, сдавливает её, смещает кзади, также прилежит и деформирует общую сонную, частично наружную и внутреннюю сонные артерии (на протяжении до 1,5 см), смещает их медиально, просвет не суживает.

Наружные контуры между образованием и прилегающими к нему сосудами местами четко не прослеживаются, однако, не смотря на деформацию сосудов и сдавление яремной вены, внутренние контуры всех сосудов – ровные, четкие, просвет их выполнен контрастным веществом. Просвет трахеи не сужен, на уровне образования несколько смещен влево. В остальном без патологии (со стороны грудной клетки, брюшной полости). Клинический диагноз: опухоль боковой поверхности шеи справа (тератома?, агрессивный фиброматоз?). 29.11.2012 г. ребенок оперирован.

После обработки операционного поля в косом направлении произведен разрез кожи длиной до 9 см над опухолевым конгломератом. Гемостаз. На всем протяжении рассечена m. platysma.

Начато поэтапное выделение опухоли, которая представлена одиночным крупным узлом плотной ткани желтоватого цвета.

Постепенно, с соблюдением принципов гемостаза, опухоль полностью выделена из окружающих тканей вплоть до внутренней яремной вены, последняя располагалась вдоль основания опухолевидного образования. Лигированы и пересечены два артерио-венозных пучка, питавших опухолевый узел.

Опухоль удалена без нарушения целостности капсулы. Дополнительно удалены 2 лимфатических узла размерами 1´0,8´0,5 см, предлежавших к опухоли. Контроль на гемостаз – кровотечения нет. Послойное ушивание операционной раны наглухо. Интрадермальный шов на кожу. Туалет раны. Асептическая повязка.

Диагноз: рабдомиома (?), агрессивный фиброматоз (?) боковой поверхности шеи справа. Послеоперационный период протекал гладко. Рана зажила первичным натяжением, швы сняты.

Заключение патогистологического исследования (№ 11742-63): АФ, в лимфоузлах – гиперплазия лимфоидной фолликулов, гистиоцитоз синусов. 12.12.2011 г. ребенок выписан домой в удовлетворительном состоянии. Был осмотрен через 2 месяца.

Жалоб у родителей нет. Клинических и сонографических данных за рецидив опухоли нет.

При локализации АФ в ягодичной области и мягких тканях задней поверхности бедра, серьезную проблему представляет взаимоотношение опухоли к седалищному нерву, который может быть частично или полностью вовлечен в опухолевый процесс.

Удаление такой опухоли сопряжено с риском послеоперационного монопареза конечности и возможной нерадикальностью, вследствие технической сложности полного освобождения седалищного нерва от опухоли. В такой ситуации приходится рассчитывать на химиолучевую терапию.

В подтверждении сказанного, приводим наше наблюдение.

Ребенок В., 5 лет (история болезни № 9349), поступил в клинику детской хирургии 12.08.2010 г. с жалобами на увеличение в объеме правой ягодицы. Болеет в течение 3-4 недель, когда выявили увеличение ягодицы. Осмотрен хирургом, направлен в клинику.

Состояние при поступлении удовлетворительное. Активен, не лихорадит. Со стороны легких и сердца без особенностей. Живот мягкий, безболезненный. Со стороны клинико-лабораторных анализов без особенностей. Место болезни: правая ягодица увеличена в объеме, напряжена.

В толще мышечного массива определяется плотная опухоль до 5,0 см в диаметре. В клинике был обследован. УЗИ: в правой ягодичной области лоцируется бугристое образование, размерами 63´40 мм. При ЦДК прослеживается кровоток.

Образование исходит, вероятнее всего, из мышечной и соединительной ткани, подкожно-жировой слой не изменен.

Спиральная КТ: в мягких тканях правой ягодичной области, под большой ягодичной мышцей визуализируется мягкотканое образование, размерами 6,8´4,8´8,8 см, неравномерно накапливающее контрастное вещество, больше в периферических отделах. Деструктивных изменений костных структур на уровне исследования не выявлено. Заключение: новообразование мягких тканей правой ягодичной области. Диффузные изменения печени.

18.08.2010 г. операция: дугообразный разрез длиной до 10 см над опухолью в области правой ягодицы. Гемостаз. Рассечена поверхностная фасция и частично большая ягодичная мышца. Тупым и острым путем выделено опухолевидное образование, белесовато-серого цвета, каменисто-хрящевидной плотности, размерами 9´6´4,5 см.

Оказалось, что опухоль прорастает седалищный нерв и капсулу тазобедренного сустава, врастает в запирательное отверстие и интимно спаяна с крестцом. По частям удалено до 2/3 опухолевого массива. Гемостаз. Рана ушита до резиново-марлевого выпускника, поставленного к ее дну. Швы на кожу. Асептическая повязка.

Макропрепарат: опухоль каменистой, местами хрящевидной плотности, белесовато-серого цвета, гомогенная, с кровоизлияниями. Общий размер удаленной части образования 6´3,5´3,5 см. Послеоперационный период протекал без осложнений. Рана зажила первичным натяжением. Патогистологическое заключение (№ 6401-34): агрессивный фиброматоз.

28.08.10 пациент выписан домой.

Поделиться:
Нет комментариев

    Добавить комментарий

    Ваш e-mail не будет опубликован. Все поля обязательны для заполнения.